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PattyChiari.
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Dermatite di Durhing - Celiachia della pelle, dermatite erpetiforme - morbo di Duhring
E’ una variante rara della malattia celiaca che si evidenzia con una fastidiosissima infiammazione della pelle.
E’ quindi di origine autoimmune, IgA mediata ed è cronica ma fortunatamente estremamente sensibile alla dieta senza glutine.
Colpisce più frequentemente gli adulti, ma anche i bambini (può esordire ad ogni età) ed è caratterizzata da bolle e vescicole che danno un prurito molto intenso in varie zone della pelle (gomiti, ginocchia, glutei, viso, collo ma quasi mai nelle mucose)[1].
E’ importante differenziarla dalla Dermatite Atopica (DA) che invece è IgE mediata e che ha più frequentemente un esordio infantile.
La diagnosi della DH si fa tramite la biopsia della pelle.
Come per la malattia celiachia, ha un interessamento anche dell’instestino, spesso asintomatico.
La malattia di Duhring o celiachia della pella e’ tipica della razza bianca, soprattutto delle popolazioni del nord Europa, e fu descritta per la prima volta nel 1884 da Duhring, che ne defini' i caratteri clinici, ma solo trent’anni fa, con l’impiego delle tecniche di immunofluorescenza, e' stato possibile identificare i marker immunologici specifici che la diversificano da altre malattie vescicolo-bollose.
Si tratta di depositi granulari di Immunoglobuline A (IgA) situati nella papilla dermica.
L’affezione si manifesta a seguito dell’ingestione di glutine, a ogni eta', principalmente fra i 15 e i 40 anni, mentre nei bambini appare clinicamente evidente, tra il 10° mese di vita e i 6 anni.
Se negli adulti vi e' una prevalenza dei malati di sesso maschile, durante tutta l’eta' pediatrica le femmine colpite sono circa il doppio dei maschi.
La patologia puo' presentarsi in maniera diversa a seconda della severita'.
L’eruzione cutanea e' in genere simmetrica e polimorfa, formata cioe' da eritemi, chiazze orticarioidi ed in prevalenza da bolle sierose, raramente ematiche. Le bolle sono quasi sempre di piccole o piccolissime dimensioni.
Possono essere isolate o riunite in gruppi che esitano in escoriazioni e macule pigmentate transitorie.
L’ inizio puo' essere sia brusco che lento, e proseguire con gittate subentranti per mesi o anche per anni.
Nei bambini puo' accompagnarsi o meno diarrea, vomito e difficolta' di crescita. Le condizioni generali si mantengono buone anche dopo anni di recidive accompagnate non di rado da febbre, ma la cute interessata appare allora sempre infiammata e diviene, via via, piu' dura e spessa.
La terapia per la Dermatite Erpetiforme di Duhring consiste nel fare la dietasenza glutine che fra l’altro previene anche la comparsa di linfomi. Se tale trattamento risulti in qualche modo insufficiente, si somministra del dapsone, tuttavia l’aderenza alla dieta è uguale a quella dei soggetti affetti da celiachia; pertanto la remissione dei sintomi avvrà dopo 6 mesi-1 anno dall’inizio della dieta.
Infine, il termine “Erpetiforme” è dovuto al fatto che ricorda un eruzione cutanea causata da un virs e il suo codice di esenzione è RI0020.
[1] http://puntodivistaceliaco.blogspot.com/20...-celiachia.html
Edited by alfonso1953 - 11/7/2009, 11:04. -
carmenfarma.
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Terapia Sulfoni Il diaminodifenil-sulfone (dapsone), il sulfoxone e la sulfapiridina forniscono un rapido miglioramento dei sintomi e dei segni della malattia. I sintomi possono diminuire in meno di tre ore o in più di qualche giorno dopo l’assunzione della prima compressa, e dopo i primi 1-2 giorni di trattamento non compaiono più nuove lesioni. Le esacerbazioni si manifestano dopo ore o giorni dalla sospensione del trattamento. Questa risposta alla terapia è stata, per molto tempo, il più importante elemento diagnostico. Il trattamento di scelta per un adulto è il dapsone ad un dosaggio iniziale di 100-150 mg al giorno (di solito può essere assunto in una sola somministrazione). Qualche paziente può necessitare di 300-400 mg di dapsone per un iniziale miglioramento. Il paziente dovrebbe essere istruito ad assumere la dose minima necessaria a sopprimere i segni e i sintomi. Non tutti i pazienti necessitano di una assunzione quotidiana, in rari casi sono sufficienti 25 mg alla settimana. La sulfapiridina, ad un dosaggio di 1-1,5 grammi al giorno, è particolarmente utile nei pazienti intolleranti al dapsone, nei pazienti più anziani e in quelli con problemi cardiopolmonari. È importante sapere che i farmaci anti-infiammatori non steroidei spesso esacerbano la DH, anche nei pazienti che assumono il dapsone. Dieta priva di glutine Non vi sono dubbi sul fatto che la lesione intestinale nella DH risponde alla astensione dietetica dal glutine. La latenza di risposta negli adulti con DH è la stessa degli adulti con malattia celiaca. Una stretta aderenza ad una dieta priva di glutine, dopo un periodo di tempo variabile (da 5 mesi ad un anno), ridurrà o eliminerà del tutto la necessità di terapia farmacologica, nella maggior parte dei pazienti, ma non in tutti. Solo una forte motivazione individuale consente l’osservanza di questa dieta, che necessita di un counseling da parte di una persona che abbia molta familiarità con il suo utilizzo. Studi effettuati su un piccolo numero di pazienti con DH hanno indicato che le diete elementari (composte di aminoacidi liberi, di polisaccaridi a catena corta e da piccole quantità di trigliceridi) possono essere di grande beneficio nell’alleviare i disturbi cutanei entro qualche settimana. Gli effetti benefici sulla malattia cutanea si ottengono anche se il paziente introduce una grande quantità di glutine. Sfortunatamente, le diete elementari sono difficili da tollerare per lunghi periodi. (Fitzpatrick’s, Dermatology in General Medicine, Fifth Edition). I pazienti intolleranti al dapsone e ad altri sulfamidici con DH attiva pongono un dilemma terapeutico. Tuttavia, l’eparina fu descritta essere efficace in sette pazienti da Alexandre nel 1964. Tutti erano intolleranti o non responsivi al dapsone o alla sulfapiridina. L’eparinizzazione intensa produceva un rapido miglioramento della DH. Dopo la sospensione dell’eparina si aveva la ricaduta sintomatologica entro una settimana, seguita dalle lesioni cutanee. Il dicumarolo non era efficace. Le tetracicline a concentrazioni terapeutiche sopprimono l’infiammazione mediata dal complemento e la chemotassi dei leucociti alla membrana basale. La nicotinamide è uno scavenger di radicali liberi, che riduce il rilascio di proteasi dai leucociti. Inibisce anche la chemotassi e la secrezione di neutrofili e di eosinofili. L’eparina rappresenta un trattamento alternativo efficace nei pazienti intolleranti o non responsivi alla terapia convenzionale. Gli Autori propongono che questo difficoltoso regime terapeutico rappresenti una misura di breve durata per i pazienti intolleranti o non responsivi al dapsone o ad altri sulfamidici, e che il controllo del rash alla fine avvenga solo con la dieta priva di glutine. (Shah et al. Dermatitis herpetiformis effectively treated with heparin, tetracycline and nicotinamide. Clin Exp Dermatol 2000 May;25(3):204-5).
Edited by alfonso1953 - 2/11/2010, 18:47.
