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PattyChiari.
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Dermatite di Durhing - Celiachia della pelle, dermatite erpetiforme - morbo di Duhring
E’ una variante rara della malattia celiaca che si evidenzia con una fastidiosissima infiammazione della pelle.
E’ quindi di origine autoimmune, IgA mediata ed è cronica ma fortunatamente estremamente sensibile alla dieta senza glutine.
Colpisce più frequentemente gli adulti, ma anche i bambini (può esordire ad ogni età) ed è caratterizzata da bolle e vescicole che danno un prurito molto intenso in varie zone della pelle (gomiti, ginocchia, glutei, viso, collo ma quasi mai nelle mucose)[1].
E’ importante differenziarla dalla Dermatite Atopica (DA) che invece è IgE mediata e che ha più frequentemente un esordio infantile.
La diagnosi della DH si fa tramite la biopsia della pelle.
Come per la malattia celiachia, ha un interessamento anche dell’instestino, spesso asintomatico.
La malattia di Duhring o celiachia della pella e’ tipica della razza bianca, soprattutto delle popolazioni del nord Europa, e fu descritta per la prima volta nel 1884 da Duhring, che ne defini' i caratteri clinici, ma solo trent’anni fa, con l’impiego delle tecniche di immunofluorescenza, e' stato possibile identificare i marker immunologici specifici che la diversificano da altre malattie vescicolo-bollose.
Si tratta di depositi granulari di Immunoglobuline A (IgA) situati nella papilla dermica.
L’affezione si manifesta a seguito dell’ingestione di glutine, a ogni eta', principalmente fra i 15 e i 40 anni, mentre nei bambini appare clinicamente evidente, tra il 10° mese di vita e i 6 anni.
Se negli adulti vi e' una prevalenza dei malati di sesso maschile, durante tutta l’eta' pediatrica le femmine colpite sono circa il doppio dei maschi.
La patologia puo' presentarsi in maniera diversa a seconda della severita'.
L’eruzione cutanea e' in genere simmetrica e polimorfa, formata cioe' da eritemi, chiazze orticarioidi ed in prevalenza da bolle sierose, raramente ematiche. Le bolle sono quasi sempre di piccole o piccolissime dimensioni.
Possono essere isolate o riunite in gruppi che esitano in escoriazioni e macule pigmentate transitorie.
L’ inizio puo' essere sia brusco che lento, e proseguire con gittate subentranti per mesi o anche per anni.
Nei bambini puo' accompagnarsi o meno diarrea, vomito e difficolta' di crescita. Le condizioni generali si mantengono buone anche dopo anni di recidive accompagnate non di rado da febbre, ma la cute interessata appare allora sempre infiammata e diviene, via via, piu' dura e spessa.
La terapia per la Dermatite Erpetiforme di Duhring consiste nel fare la dietasenza glutine che fra l’altro previene anche la comparsa di linfomi. Se tale trattamento risulti in qualche modo insufficiente, si somministra del dapsone, tuttavia l’aderenza alla dieta è uguale a quella dei soggetti affetti da celiachia; pertanto la remissione dei sintomi avvrà dopo 6 mesi-1 anno dall’inizio della dieta.
Infine, il termine “Erpetiforme” è dovuto al fatto che ricorda un eruzione cutanea causata da un virs e il suo codice di esenzione è RI0020.
[1] http://puntodivistaceliaco.blogspot.com/20...-celiachia.html
Edited by alfonso1953 - 11/7/2009, 11:04.
