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alfonso1953.
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GRANULOMATOSI SINDROME DI CHURG-STRAUSS ANGIOITE GRANULOMATOSA ALLERGICA Definizione: la sindrome di Churg Strauss viene definita come una vasculite necrotizzante dei piccoli e medi vasi, associata ad infiltrati tissutali extravascolari, granulomatosi ed eosinofili, coinvolgenti le vie aeree e caratterizzata da asma ed eosinofilia. Epidemiologia: incidenza 3.3/milione/anno (M:F 1,8); età media al momento della diagnosi 48 anni. Eziopatogenesi: è sconosciuta, ma l’evento iniziale sembra essere l’attivazione dei Th2 da parte di un allergene inalatorio, questi successivamente liberando IL4 favoriscono la produzione di IgE specifiche in grado a loro volta di attivare eosinofili e mastociti. Clinica: la malattia può manifestarsi in modo graduale nel corso di molti anni, passando attraverso tre fasi: - Fase prodromica: malattia allergica (rinite allergica, poliposi nasale, asma) - Fase eosinofila: eosinofilia, polmonite eosinofila cronica, gastroenterite eosinofila - Fase vasculitica: manifestazioni sistemiche: febbre, calo ponderale, astenia; respiratorie: interessamento infiltrati polmonari all’Rx torace, asma, versamento pleurico; cutanee: porpora palpabile, rash maculo-papulare, lesioni emorragiche, noduli cutanei e sottocutanei;neurologiche: mononeuropatie, mononeuriti multiple e polineuropatie, infarti cerebrali; cardiache: pericardite, cardiomiopatie, infarto del miocardio, miocardite eosinofila granulomatosa fulminante; gastrointestinali:masse ostruttive gastrointestinali, diarrea ed enterorragie, peritonite eosinofila con ascite, vasculite mesenterica; artromuscolari: artriti, mialgie; renali: glomerulonefrite focale segmentaria, nefriti interstiziali - Laboratorio: eosinofilia, c-ANCA (10-33%); p-ANCA anti-MPO (50-60%), · AECA (anticorpi anti-endotelio) (70%), IgE elevate (75%) trombomodulina solubile(marker di danno endoteliale) e recettore solubile per l’IL2: sembrano correlare con il rischio di recidiva · leucocitosi, anemia normocromica normocitica, ipergammaglobulinemia, VES e PCR elevata, immunocomplessi circolanti, lieve positività per il fattore reumatoide. Istologia: gli elementi caratteristici sono: angioite dei piccoli e medi vasi di tipo necrotizzante (granulomatosa e non-granulomatosa) e granulomi extravascolari necrotizzanti con infiltrati eosinofili. Diagnosi: sono necessari almeno quattro dei seguenti criteri: asma, eosinofilia. anamnesi positiva per allergie eccetto che per le forme connesse ai farmaci
mononeuropatie, mononeuriti multiple o polineuriti
infiltrati polmonari migranti
coinvolgimento dei seni paranasali
infiltrati eosinofili extravascolari alla biopsia
Prognosi: sfavorevole per i pazienti non trattati con sopravvivenza a 5 anni inferiore al 25%; per i pazienti trattati la sopravvivenza è superiore al 60% dopo 5 anni di follow-up.
Terapia: steroidi ad alte dosi (per os o e.v.), ciclofosfamide, azatioprina, metotrexate, plasma exchange, immunoglobuline e.v., IFN-a ad alte dosi
GRANULOMATOSI SINDROME DI CHURG-STRAUSS ANGIOITE GRANULOMATOSA ALLERGICA
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Edited by patroclotest - 27/9/2010, 17:05.