-
alfonso1953.
User deleted
CONNETTIVITE MISTA ED ENA Connettivite mista M A L A T T I A : sharp, malattia o sindrome di sharp malattia o sindrome di Sharp (ShS) è una malattia del tessuto connettivo, nella quale coesistono e si sovrappongono segni clinici di lupus eritematoso, sclerosi sistemica, polimiosite e artrite reumatoide. Gli anticorpi circolanti rivolti contro la U1-ribonucleoproteina (U1-RNP) sono il marcatore specifico della malattia. La sintomatologia clinica più comune comprende il fenomeno di Raynaud, l'artrite, la sclerodattilia con rigonfiamento del dorso delle mani, la disfunzione dell'esofago, l'interessamento del polmone e la miosite. L'eziologia e la patogenesi della ShS non sono note. La ShS è considerata una malattia autoimmune, alla quale sono predisposte le persone che esprimono specifici antigeni HLA (HLA-DR4, HLA-DQB1). Le anomalie immunologiche più comuni sono quelle della immunoregolazione, con alti livelli di anticorpi anti-RNP e ipergammaglobulinemia policlonale, immunocomplessi circolanti, depositi di IgG, IgM e di complemento sulle pareti dei vasi e a livello delle membrane basali glomerulari, associate ad un'infiltrazione diffusa di plasmacellule e linfociti. La ShS è una malattia rara, la cui incidenza non è al momento nota. Il picco di incidenza sembra essere tra i 30 e i 50 anni. Il rapporto femmine-maschi è 4:1. Non esistono specifiche indicazioni terapeutiche. Nelle forme più leggere possono essere usati farmaci antiinfiammatori non steroidei, idrossiclorochina, vasodilatatori e corticosteroidi a basse dosi. Per le forme più gravi, che coinvolgono gli organi vitali, sono spesso necessarie alte dosi di corticosteroidi. Nelle forme cortico-resistenti possono essere usati immunosoppressori. La malattia mostra una evoluzione cronica e molte delle forme sono lievi. *Autore: Dott. C. Henegar (Gennaio 2004)*. CONNETTIVITI OVERLAP Cosa significa connettivite overlap? Overlap è una parola inglese che significa SOVRAPPOSTO. Per connettivite overlap si intende un quadro misto. Esiste infatti la possibilità che due connettiviti siano contemporaneamente presenti, ad esempio lupus ed artrite reumatoide ( qualcuno ha coniato il termine Rupus), fra artrite reumatoide e s. di Sjøgren, fra sclerodermia e polimiosite oppure lupus eccetera. In questi casi si parla di connettiviti overlap e non di connettivite mista. La connettivite mista invece è una vera e propria connettivite a parte, con un anticorpo caratteristico che la contraddistingue dalle altre.
TRATTO DA
linK al sito di origine
Edited by patroclotest - 29/9/2010, 19:28.