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alfonso1953.
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GASTROENTERITE EOSINOFILA
Definizione Patologia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di un infiltrato eosinofilo a carico della parete del tratto gastrointestinale. Questo quadro si associa frequentemente con eosinofilia nel sangue periferico. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition)
Segni e Sintomi
Il quadro clinico della gastroenteropatia eosinofila (EGE) dipende dalla sede, dall‘estensione e dalla profondità della lesione. Solitamente si distinguono 3 varianti ( Klein e al.), a seconda di un maggiore interessamento della mucosa, della parete muscolare o della sierosa. Tutte le varianti sono associate ad eosinofilia o ad un aumento dei precursori eosinofili nel midollo osseo; non si conosce tuttavia il motivo per il quale solo alcune zone dell’intestino sono interessate dalla patologia. Per definizione la EGE (gastroenteropatia eosinofila) non è una forma di ipersensibilità alimentare in quanto la dieta di eliminazione non dà risultati consistenti. La mucosa è la componente della parete intestinale più colpita. La sintomatologia è caratterizzata da dolore addominale, vomito o diarrea e sanguinamento rettale. La diarrea può derivare dal danno alla mucosa, con possibile malassorbimento e ritardo di crescita, mentre nei casi ad interessamento colico può dare sangue e muco. Un’enteropatia protido-disperdente con ipoalbuminemia è un reperto comune. L’eosinofilia nel sangue periferico (conta assoluta >660/mm3) è comune ma può non essere riscontrata all‘epoca dell‘insorgenza dei sintomi, e alcuni autori propongono l’esame del midollo osseo per dimostrare l’aumento dei precursori eosinofili. Qualora sia interessata la componente muscolare si può avere ostruzione intestinale e tutte le zone dell’ intestino possono essere colpite. Nel bambino il sito classico di interessamento è l’antro gastrico: la lesione infatti può mimare una stenosi ipertrofica del piloro o altre cause che possono dare un quadro simile come malattie infiammatorie intestinali e pancreatiti. Il coinvolgimento della sierosa è raro: si manifesta con dolore addominale e ascite. In questi casi patologie epatiche o renali o neoplasie sottostanti devono essere escluse. Una paracentesi diagnostica dimostra una marcata eosinofilia. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition). Allergie ( soprattutto alimentari) si riscontrano nella maggior parte dei pazienti; molti soggetti sono asmatici o afflitti da altre patologie respiratorie croniche. (Allergic reaction to gemfibrozil manifesting as eosinophilic gastroenteritis; Lee-JY e al. South-Med-J. 2000 Aug; 93(8): 807-8 )
Storia Naturale
La malattia segue solitamente un decorso cronico debilitante con esacerbazioni sporadiche gravi. Il coinvolgimento mucosale può provocare emorragie; l'interessamento muscolare può dare stenosi e occlusione, mentre quello della sierosa può produrre ascite. Alcuni pazienti migliorano con le diete da eliminazione, ma la maggior parte richiede la somministrazione sistemica di corticosteroidi. (Nelson, Textbook of Pediatrics, XVI Edition).
Eziologia
L’eziologia della gastroenterite eosinofila è sconosciuta. Precedenti associazioni con allergie ai farmaci o alimentari, riniti allergiche, dermatiti atopiche e elevati livelli di IgE suggeriscono una predisposizione atopica nella patogenesi di questo disordine. (Allergic reaction to gemfibrozil manifesting as eosinophilic gastroenteritis; Lee-JY e al. South-Med-J. 2000 Aug; 93(8): 807-8 )
Diagnosi
La diagnosi ottimale si ottiene mediante biopsie endoscopiche multiple in quanto la caratteristica eosinofilia della mucosa può avere una distribuzione a macchie. La patologia può interessare il tratto gastrointestinale diffusamente, con un ovvio ispessimento della mucosa intestinale, o può colpire solo siti specifici. Non ci sono criteri universalmente riconosciuti per la diagnosi. Per quanto riguarda le biopsie a carico della mucosa si dà molta importanza ad un numero minimo di eosinofili (per esempio >20/hpf o >25% dell'infiltrato infiammatorio). Alcuni autori attribuiscono grande importanza alla ricerca di eosinofili intraepiteliali e degranulati, come indicatori di attività patologica. I riscontri radiografici della EGE sono aspecifici. Questi studi possono essere utili nella valutazione della sede e dell'estensione dell’interessamento, specialmente essi sono considerati nel contesto di un paziente con una storia di atopia, eosinofilia nel sangue periferico e ipoalbuminemia. La maggior parte dei segni nei bambini piccoli sono anormalità antrali o piloriche, comprese l’ispessimento dello strato muscolare che causa un’ostruzione simile alla stenosi ipertrofica pilorica. Nel porre la diagnosi il clinico deve escludere tutte le cause note di eosinofilia ematica e tissutale. La presentazione clinica e le caratteristiche patologiche di questa malattia assomigliano all’enteropatia causata dall’ipesensibilità agli antigeni della proteina del latte. Ogni sforzo dovrebbe essere fatto per escludere allergie note, tramite l’utilizzo di alcune metodiche come IgE RAST e i prick test cutanei. La diagnosi differenziale include semplici allergie alimentari, infezioni parassitarie, patologie del tessuto connettivo come vasculiti, malattia di Menetrier e ostruzione intestinale congenita. L’eosinofilia della mucosa antrale può essere associata all’infezione di H.Pilory; ulteriori studi devono essere svolti. Un’aumentato numero e attività degli eosinofili sono stati descritti sia nella colite ulcerosa che nel morbo di Crohn e la prima fase di una patologia infiammatoria intestinale può mimare la EGE. Deve essere considerata anche l'ipersensibilità ai farmaci, includendo gli anticonvulsivi . Un interessamento del tratto gastrointestinale superiore con ispessimento dello strato muscolare può essere distinto difficilmente dal morbo di Crohn e da una neoplasia del piccolo intestino. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition)
Terapia
Nonostante il fatto che la EGE “idiopatica” risponda poco alla dieta di eliminazione, un tentativo dovrebbe essere fatto per identificare potenziali allergeni alimentari ed eliminare queste proteine. Se si sospetta una allergia o, se le biopsie rivelano un’eosinofilia, si deve eseguire una completa analisi del sangue. Qualora l’atrofia dei villi duodenali sia importante, si deve includere anche gli anticorpi antigliadina e antiendomisio per il morbo celiaco. Può essere d’aiuto l’intervento di un allergologo clinico per compiere i test cutanei per identificare specifiche allergie alimentari. Se questi test non rivelano nulla, o se il paziente non ha risposto all’eliminazione del cibo sospetto, si può provare una dieta priva di proteine del latte per 2-3 settimane per vedere se la sintomatologia migliora, anche in assenza di ipersensibilità al latte. E’ essenziale chiedere l’aiuto di un dietista esperto, che possa educare la famiglia proprio per evitare l’ingestione non intenzionale attraverso la lettura delle etichette dei cibi e che possa assicurare che si raggiungano le richieste nutrizionali. I corticosteroidi sono la principale terapia farmacologica per la EGE. Di solito si inizia con Prednisone o equivalenti a 2mg/kg per die ( massimo 40mg), abbassando poi la dose, con somministrazione a giorni alterni, in 6-8 settimane. L’infiammazione eosinofila generalmente risponde al trattamento con corticosteroidi e i sintomi si risolvono velocemente. Un sottogruppo di pazienti ha una ricaduta quando si abbassa la dose e si può fare meglio con un regime a bassa dose a giorni alternati. Farmaci stabilizzanti le mastcellule sono state usate per trattare i disordini sebbene non sia stato dimostrato che le mastcellule siano implicate nella patofisiologia della malattia. Il sodio cromoglicato è stato usato, sebbene questo farmaco si pensa sia degradato dallo stomaco quando è assunto per via orale. Non è stata dimostrata l’utilità degli antistaminici, sebbene ci sia un caso di diminuzione dei sintomi di una allergia alimentare con l’uso di cetirizina, un antagonista anti H1. (Wyllie/Hyams, Pediatric Gastrointestinal Disease, Second Edition)
Bibliografia
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Codici
icd9: 558.0 - icd9cm: 558.9 - icd10: K52.8 - mim: - esenzione: RI0030
A cura di
AnnaMaria Mazzocchin
GASTROENTERITE EOSINOFILA
tratto da
linK al sito di origine
Edited by patroclotest - 9/9/2010, 22:27.