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Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva Entità clinico-morfologica caratterizzata da rapida riduzione della funzione renale, proliferazione di cellule glomerulari e presenza di cellule infiammatorie nello spazio capsulare che si accumulano a formare semilune (crescents), presenti in oltre il 50% dei glomeruli Definita anche “glomerulonefrite proliferativa extracapillare, Tre tipi riconosciuti in base alla presenza e caratteristi che (1,2) o assenza (3) di depositi di immunoglobuline 1) Associata ad anticorpi anti-membrana basale glomerulare (anti-GBM) 2) Da immunocomplessi 3) Associata a positività per ANCA (Vasculiti) A. Vangelista, Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva (Meccanismo di formazione delle crescents), Danno glomerulare con discontinuità della membrana basale, Fuoriuscita di fibrinogeno nello spazio capsulare, Macrofagi nello spazio di Bowman, Proliferazione cellule, epiteliali capsulari, Formazione delle crescents, Sintesi di collagene. Rottura della capsula di Bowman Capsula integra, Risoluzione delle crescents, Crescents fibrose, Sclerosi glomerulare, Fibrina. A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva Fasi evolutive delle crescents. 1) Lesione della parete capillare e deposizione di fibrina nello spazio capsulare (crescent fibrinosa) 2) Accumulo e proliferazione monociti-macrofagi e cellule epiteliali capsulari (crescent epiteliale o cellulare) 3) Deposizione di matrice (mediata da TGF-b) e formazione di crescent fibrosa 4) Sclerosi glomerulare. A. Vangelista Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 1) Da anticorpi anti-membrana basale - 0,5-0.9 casi per milione per anno 10-20% delle GNRE,
Anticorpi anti-membrana basale circolanti: IgG diretti contro il dominio non collagenosico (NC1) della catena a3 del collagene IV. Nel 70% dei casi associato interessamento polmonare (sindrome di Goodpasture). Suscettibilità associata positivamente a HLA-DR4 e DR15; negativamente a HLA-DR1 e DR7. Più frequente nei maschi con 2 picchi di età:20-30 e 60-70. A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 1) Da anticorpi anti-membrana basale. Quadro Clinico-laboratoristico Sindrome nefritica acuta oligurico-anurica, Anticorpi anti-MBG circolanti, Sindrome di Goodpasture, Manifestazioni polmonari emorragiche associate alla sindrome nefritica acuta, Fattori precipitanti, Esposizione ad idrocarburi, Fumo di sigaretta, Infezioni polmonari. A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 1) Da anticorpi anti-membrana basale, Morfologia: Immunofluorescenza, Depositi lineari di IgG (raramente IgA o IgM) sulle pareti capillari e, talora,sulle pareti tubulari. Microscopia Ottica, Crescents in oltre il 50% dei glomeruli, Lesioni glomerulari necrotizzanti. A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 1) Da anticorpi anti-membrana basale, Immunofluorescenza: depositi lineari di IgG. A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 1) Da anticorpi anti-membrana basale, Immunofluorescenza. Depositi lineari di IgG sulle pareti, capillari residue; * spazio capsulare occupato da crescent. A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 2) Da Immunocomplessi, 20-30% della GNRE. In corso di glomerulopatia primitiva da immunocomplessi o glomerulopatia secondaria a malattia immunologica. Forme Primitive Glomerulonefrite postinfettiva(GNPI), Glomerulonefrite membranoproliferativa GNMP), Glomerulonefrite da IgA. Forme Secondarie Lupus nefrite (LN), Schönlein-Henoch (S-H), Crioglobulinemia (Crio GN). A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 2) Da Immunocomplessi. Quadro Clinico-laboratoristico Insufficienza renale acuta con sindrome nefritica acuta, spesso oligurico-anutica. Reperti clinici e laboratoristici in rapporto alla condizione di base, Crioglobuline circolanti, Porpora, artralgie, Crio-GN, Aumento IgA (30%), Rash, dolori addomi-nali, S-H, Posività di ANA, anti-DNA, C3,C4 ridotti, mReperti tipici per LES, Lupus Nefrite, Riduzione C3, aumen-to TAS,Streptozyme +, Pregressa infezione, glomeerulonefrite postinfettiva, Laboratorio, Clinica, Patologia. A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 2) Da Immunocomplessi Morfologia: Microscopia Ottica, Cescents presenti in numero variabile di glomeruli ( almeno 50%), Ipercellularità endocapillare con presenza di cellule, infiammatorie (polimorfonucleati, monociti-macrofagi, eosinofili), Reperti associati in rapporto alla nefropatia di base. A. Vangelista - Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva2) Da Immunocomplessi Microscopia Ottica - GNRE da GNPI:necrosi estesa della matassa (*) cellule infiammatorie e macrofagi nella crescent (frecce). Ematossilina-eosina 450x * A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 2) Da Immunocomplessi Microscopia Ottica - GNRE da GNPI. Un glomerulo con crescent fibrosa (*); un glomerulo con crescent fibrocellulare.Infiammazione interstiziale; necrosi tubulare. Ematossilina- Eosina 200x * A. Vangelista- Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
2) Da Immunocomplessi Microscopia Ottica Un glomerulo in sclerosi con crescent fibrosa (*); crescents cellulari estese (frecce).PAS 250x * A. Vangelista
Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
2) Da Immunocomplessi
Immunofluorescenza
Depositi granulari di immunoglobuline e comple-
mento con pattern conforme alla patologia di base.
Positività per fibrinogeno-fibrina nello spazio
capsulare
A. Vangelista
Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
2) Da Immunocomplessi
Immunofluorescenza:depositi massivi di fibrinogeno nello spazio capsulare. A. Vangelista. Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva 2) Da Immunocomplessi,
Immunofluorescenza. Depositi granulari massivi di C3 nella matassa capillare circondata da crescent globale (*). fonte clicca qua
Edited by patroclotest - 21/10/2010, 11:45. -
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TUTTO SULLA SINDROME NEFROSICA, PROBLEMI AL GLOMERULO, NEFRITE LUPICA ETC ETC
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Edited by alfonso1953 - 30/7/2009, 13:16. -
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Nefrite lupica proliferativa : la terapia con Ciclofosfamide a breve termine seguita da Mofetil Micofenolato o Azatioprina è più efficace e sicura di quella a lungo termine con la sola Ciclofosfamide La terapia a lungo termine con Ciclofosfamide aumenta la sopravvivenza renale nei pazienti affetti da nefrite lupica proliferativa. L'obiettivo dello studio è stato quello di valutare il rapporto rischio/beneficio della Ciclofosfamide nella nefrite lupica proliferativa. Sono stati arruolati 59 pazienti affetti da nefrite lupica ( 12 di classe WHO III, 46 di classe IV e 1 di classe V ). Ai pazienti è stata somministrata una terapia di induzione, consistente in un massimo di 7 boli mensili di Ciclofosfamide per via endovenosa ( 0.5 a 1.0 g per mq di superficie corporea ) più corticosteroidi. Successivamente i pazienti sono stati assegnati ad una delle tre terapie di mantenimento: iniezioni endovenose trimestrali di Ciclofosfamide, Azatioprina per via orale ( 1 a 3 mg per kg di peso corporeo , al giorno ) o Mofetil Micofenolato per via orale ( 500 a 3000 mg al giorno ), per 1-3 anni. Le caratteristiche dei tre gruppi, al basale, erano simili, ad eccezione dell'indice di cronicità che era 1,9 punti inferiore nel gruppo della Ciclofosfamide rispetto al gruppo del Mofetil Micofenolato ( p = 0.009 ). Durante il periodo di mantenimento 5 pazienti sono deceduti ( 4 nel gruppo della Ciclofosfamide e 1 nel gruppo del Mofetil Micofenolato ) e 5 pazienti hanno sviluppato insufficienza renale cronica ( 3 nel gruppo Ciclofosfamide , ed 1 ciascuno nei gruppi Azatioprina e Mofetil Micofenolato ).
A 72 mesi, la percentuale di sopravvivenza libera da eventi per l'end point composito di morte o di insufficienza renale cronica è risultata più alta nei gruppi Mofetil Micofenolato ed Azatioprina che nel gruppo Ciclofosfamide ( p = 0.05 e p = 0.009, rispettivamente ).
La percentuale di sopravvivenza libera da recidiva è stata maggiore per i pazienti trattati con Mofetil Micofenolato che per quelli del gruppo Ciclofosfamide ( p = 0.02 ).
L'incidenza di altri eventi ( come ricovero, amenorrea, infezioni, nausea e vomito ) sono risultati significativamente più bassi nei gruppi Mofetil Micofenolato ed Azatioprina rispetto a quelli sottoposti a terapia di mantenimento con Ciclofosfamide.
La terapia a breve termine con Ciclofosfamide per via endovenosa nei pazienti affetti da nefrite lupica proliferativi , seguita da terapia di mantenimento con Mofetil Micofenolato o con Azatioprina, sembra essere più efficace e sicura della terapia a lungo termine con Ciclofosfamide per via endovenosa.( Xagena_2004 )
Contreras G et al, N Engl J Med 2004;350 :971-980
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Edited by patroclotest - 17/9/2010, 22:19. -
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Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
Entità clinico-morfologica caratterizzata da rapida riduzione della funzione renale, proliferazione di cellule glomerulari e presenza di cellule infiammatorie nello spazio
capsulare che si accumulano a formare semilune (crescents), presenti in oltre il 50% dei glomeruli Definita anche “glomerulonefrite proliferativa extracapillare,
Tre tipi riconosciuti in base alla presenza e caratteristi che (1,2) o assenza (3) di depositi di immunoglobuline
1) Associata ad anticorpi anti-membrana basale glomerulare (anti-GBM)
2) Da immunocomplessi
3) Associata a positività per ANCA (Vasculiti)
A. Vangelista
Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva (Meccanismo di formazione delle crescents)
Danno glomerulare con discontinuità della membrana basale
Fuoriuscita di fibrinogeno nello spazio capsulare
Macrofagi nello spazio di Bowman
Proliferazione cellule
epiteliali capsulari
Formazione delle crescents
Sintesi di collagene
Rottura della capsula di Bowman
Capsula integra
Risoluzione delle crescents
Crescents fibrose
Sclerosi glomerulare
Fibrina
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Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
Fasi evolutive delle crescents
1) Lesione della parete capillare e deposizione di fibrina nello spazio capsulare (crescent fibrinosa)
2) Accumulo e proliferazione monociti-macrofagi e cellule epiteliali capsulari (crescent epiteliale o cellulare)
3) Deposizione di matrice (mediata da TGF-b) e formazione di crescent fibrosa
4) Sclerosi glomerulare
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Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
1) Da anticorpi anti-membrana basale
0,5-0.9 casi per milione per anno 10-20% delle GNRE
Anticorpi anti-membrana basale circolanti: IgG diretti contro il dominio non collagenosico (NC1) della catena a3 del collagene IV.
Nel 70% dei casi associato interessamento polmonare (sindrome di Goodpasture).
Suscettibilità associata positivamente a HLA-DR4 e DR15; negativamente a HLA-DR1 e DR7.
Più frequente nei maschi con 2 picchi di età:20-30 e 60-70
A. Vangelista
Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
1) Da anticorpi anti-membrana basale
Quadro Clinico-laboratoristico
Sindrome nefritica acuta oligurico-anurica
Anticorpi anti-MBG circolanti
Sindrome di Goodpasture
Manifestazioni polmonari emorragiche associate alla
sindrome nefritica acuta
Fattori precipitanti
Esposizione ad idrocarburi
Fumo di sigaretta
Infezioni polmonari
A. Vangelista
Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
1) Da anticorpi anti-membrana basale
Morfologia: Immunofluorescenza
Depositi lineari di IgG (raramente IgA o IgM) sulle
pareti capillari e, talora,sulle pareti tubulari.
Microscopia Ottica
Crescents in oltre il 50% dei glomeruli
Lesioni glomerulari necrotizzanti
A. Vangelista
Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
1) Da anticorpi anti-membrana basale
Immunofluorescenza: depositi lineari di IgG
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Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
1) Da anticorpi anti-membrana basale
Immunofluorescenza. Depositi lineari di IgG sulle pareti
capillari residue; * spazio capsulare occupato da crescent
*
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Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
2) Da Immunocomplessi
20-30% della GNRE
In corso di glomerulopatia primitiva da immunocom-
plessi o glomerulopatia secondaria a malattia immu-
nologica
Forme Primitive
Glomerulonefrite postinfettiva(GNPI)
Glomerulonefrite membranoproliferativa GNMP)
Glomerulonefrite da IgA
Forme Secondarie
Lupus nefrite (LN)
Schönlein-Henoch (S-H)
Crioglobulinemia (Crio GN)
A. Vangelista
Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
2) Da Immunocomplessi
Quadro Clinico-laboratoristico
Insufficienza renale acuta con sindrome nefritica
acuta, spesso oligurico-anutica.
Reperti clinici e laboratoristici in rapporto alla
condizione di base
Crioglobuline circolanti
Porpora, artralgie
Crio-GN
Aumento IgA (30%)
Rash, dolori addomi-nali
S-H
Posività di ANA, anti-DNA, C3,C4 ridotti
Reperti tipici per LES
Lupus Nefrite
Riduzione C3, aumen-to TAS,Streptozyme +
Pregressa infezione
Glomeerulonefrite postinfettiva
Laboratorio
Clinica
Patologia
A. Vangelista
Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
2) Da Immunocomplessi
Morfologia: Microscopia Ottica
Cescents presenti in numero variabile di glomeruli
( almeno 50%)
Ipercellularità endocapillare con presenza di cellule
infiammatorie (polimorfonucleati, monociti-macro-
fagi, eosinofili)
Reperti associati in rapporto alla nefropatia di base
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Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
2) Da Immunocomplessi
Microscopia Ottica - GNRE da GNPI:necrosi estesa della
matassa (*) cellule infiammatorie e macrofagi nella
crescent (frecce). Ematossilina-eosina 450x
*
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2) Da Immunocomplessi
Microscopia Ottica - GNRE da GNPI. Un glomerulo con
crescent fibrosa (*); un glomerulo con crescent fibrocellula-
re.Infiammazione interstiziale; necrosi tubulare. Ematossilina-
Eosina 200x
*
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2) Da Immunocomplessi
Microscopia Ottica Un glomerulo in sclerosi con crescent
fibrosa (*); crescents cellulari estese (frecce).PAS 250x
*
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Glomerulonefrite Rapidamente Evolutiva
2) Da Immunocomplessi
Immunofluorescenza
Depositi granulari di immunoglobuline e comple-
mento con pattern conforme alla patologia di base.
Positività per fibrinogeno-fibrina nello spazio
capsulare
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2) Da Immunocomplessi
Immunofluorescenza:depositi massivi di fibrinogeno nello
spazio capsulare
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2) Da Immunocomplessi
Immunofluorescenza. Depositi granulari massivi di C3 nella
matassa capillare circondata da crescent globale (*)
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Le nefropatie Compendio della normale struttura e funzione del rene Per comprendere la terapia sostitutiva del rene è necessaria una conoscenza di base dell'anatomia e della fisiologia renale. L'unità morfo-funzionale del rene è rappresentata dal nefrone; ciascun rene è composto di circa 1 milione di nefroni, ognuno dei quali è formato dal glomerulo e dal sistema dei tubuli urinari. Il glomerulo è costituito da un ciuffo di anse capillari interconnesse, poste tra due vasi arteriosi, uno aderente e l'altro efferente ed è circondato da una capsula dalla quale prende origine il tubulo urinario (tubulo prossimale). Nel glomerulo il sangue viene come "spremuto" e da esso si forma la cosiddetta "preurina"; quest'ultima è, quindi, un ultrafiltrato del sangue pressoché privo di proteine. La superficie totale dell'endotelio capillare glomerulare, in cui ha luogo la filtrazione, è pari nell'uomo a circa 1.5 m2. Nel soggetto sano ogni giorno si formano circa 150-180 litri di preurina, la quale viene riassorbita nel sistema dei tubuli renali cosicché infine vengono eliminati da 1 a 1.5 litri di urina nel corso delle ventiquattro ore. Il sistema tubulare, che si collega al glomerulo come un "sistema di tubazione", effettua un complesso trasporto di sostanze con i seguenti scopi:
mantenimento dell'omeostasi idro-elettrolitica;
regolazione dell'equilibrio acido-base;
depurazione.
Sezione di un glomerulo renale:
Oltre alla formazione dell'urina, il rene svolge altre importanti funzioni come la regolazione della pressione arteriosa, del metabolismo della vitamina D e della produzione di eritrociti da parte del midollo osseo. Nel corso dell'insufficienza renale si sviluppano disturbi a carico di tutte queste funzioni fino a giungere al quadro completo dell'uremia, che, se non curata, porta a morte. Questo stadio finale dell'insufficienza renale si chiama insufficienza renale terminale; la sopravvivenza è possibile solo con la terapia sostitutiva della funzione renale.
2. Quali importanti malattie determinano l'uremia?
In questa sede, al momento, descriveremo solo brevemente le nefropatie che possono determinare l'insufficienza renale terminale.
In seguito verrà dato un quadro generale delle patologie renali con una particolare attenzione a quelle più frequenti. Le malattie renali si possono suddividere in cinque gruppi:
1) Nefropatie glomerulari
2) Nefropatie tubulointerstiziali
3) Nefropatie ereditarie
4) Nefropatie vascolari
5) Nefropatie secondarie.
Questa classificazione è molto diffusa, pur esistendo chiaramente altre classificazioni e certamente altre malattie renali che possono rientrare nei diversi gruppi; tuttavia, essa ci sarà di grande aiuto per una visione generale delle nefropatie che possono determinare l'uremia.
2.1. Nefropatie glomerulari
Le nefropatie glomerulari si possono classificare in base all'etiologia, ai caratteri anatomopatologici ed alle caratteristiche cliniche. Si deduce, quindi, che per una stessa malattia possono esistere diverse nomenclature ma ciò nel nostro caso non riveste particolare importanza. Ciò che bisogna precisare, invece, è che il danno ai corpuscoli renali (glomeruli) viene provocato nel 75% dei casi da processi immunologici. A questo punto è necessario chiarire il significato di alcuni termini relativi alla classificazione delle glornerulopatie, la quale è basata sull'esame microscopico ed immunoistologico dei reperti ottenuti mediante biopsia renale: "necrotico", "necrosi", "necrotizzante": descrivono la morte degli elementi che costituiscono il tessuto renale.
* "proliferazione", "proliferante": indicano un aumento del numero delle cellule glomerulari.
"membranosa": indica un ispessimento della membrana basale glomerulare.
"membranoproliferatìva": indica un aumento del numero delle cellule associato ad un ispessimento della membrana basale glomerulare.
"diffuso": indica il coinvolgimento di tutti i glomeruli di entrambi i reni.
* "locale: significa che solo alcuni glomeruli sono alterati. * "globale": descrive l'interessamento di tutti i capillari di un glomerulo.
"segmentaria": indica che sono state lese soltanto alcune anse capillari di un glomerulo mentre gli altri segmenti sono intatti.
In base al decorso, le glomerulopatie possono essere divise in "acute", "croniche", "progressive" o "rapidamente progressive". Le conseguenze delle glomerulopatie si possono generalmente descrivere con:
Alterazioni della permeabilità della membrana basale glomerulare, dalla quale dipendono l'ematuria, la proteinuria, la cilindruria.
* Riduzione del numero dei nefroni dalla quale risulta l'ipertrofia dei nefroni residui, la progressiva insufficienza renale e le sue conseguenze.
Le nefropatie sono sia "le glomerulonefriti in senso stretto" sia le forme rapidamente-progressive come, per esempio, la sindrome di Goodpasture.
Nel corso di alcune malattie sistemiche può verificarsi un interessamento renale con insorgenza di glomerulonefriti dette appunto secondarie, tra queste malattie ricordiamo il LES, l'artrite reumatoide, la granulomatosi di Wegener, la panarterite nodosa, la scleroderinia e la sindrome uremicoemolitica.Le nefropatie glomerulari non di rado possono insorgere anche in corso di malattie infettive, per esempio nell'endocardite, nella difterite, nel tifo, nelle infezioni virali ecc. ma, in questi casi, il decorso è quasi sempre benigno, tale che la sintomatologia della malattia di base donúna il quadro clinico.
Riassumendo:
le glomerulonefriti sono infiammazioni dei glomeruli di entrambi i reni e si distinguono in forme acute e croniche; esse sono caratterizzate da proteinuria, ematuria e cilindruria.Ci sono numerose forme di glomerulonefriti con decorso e prognosi differenti; le cause sono sconosciute per cui non vi sono ancora terapie etiologiche.
2.2. Nefropatie tubuiointerstiziali
Tra le malattie tubulointerstiziali vanno innanzitutto citate le infezioni batteriche del rene: pielonefriti (PN) acute e croniche.Tra le nefriti interstiziali non batteriche, poi, ricordiamo la nefropatia da analgesici, la nefrocalcinosi, la nefropatia da acido urico, la nefrite da raggi e la nefropatia dei Balcani. L'esame del sedimento urinario nelle nefropatie tubulointerstiziali batteriche mostra batteriuria e leucocituria, mentre nelle forme non batteriche evidenze un notevole polimorfismo, essendo presenti proteine, frammenti papillari, cilindri eritrocitari e leucociti da pochi a numerosi elementi a seconda del grado di infiammazione renale. Nel gruppo delle nefropatie tubulointerstiziali possiamo includere anche quella da farmaci e quelle causate da nefrotossine (per esempio: mercurio, bismuto, oro, piombo, tetracloruro di carbonio, veleno dell'Amanita phalloides, eroina e altri).
Molti farmaci sono gravati da effetti collaterali nefrotossici, tanto che sarebbe più facile elencare quelli privi di tali effetti.Particolarmente "pericolosi" sono i citostatici, i fannaci antiinfiammatori non steroidei, gli analgesici, i mezzi di contrasto; la nefrotossicità, d'altra parte, è favorita da condizioni predisponenti (reni già danneggiati da altre malattie, come per esempio il diabete mellito). Nel gruppo delle malattie tubulointerstiziali infine, possiamo collocare anche l'insufficienza renale acuta.
Riassumendo:
interstiziale significa che "giace in mezzo"; la nefrite interstiziale descrive, quindi, un"'infiammazione renale" che interessa il tessuto posto tra i glomeruli ed i tubuli. Si possono distinguere infiammazioni batteriche e non; tra le forme batteriche vanno citate le pielonefriti acute e croniche. Esse possono svilupparsi per via ascendente, cioè per penetrazione degli agenti infettanti attraverso le vie urinarie, oppure per via ematica, nel qual caso l'agente infettante raggiunge il rene attraverso la circolazione sanguigna.
Fattori favorenti l'instaurarsi delle pielonefriti batteriche sono, per esempio, ostacoli al deflusso urinario nelle vie escretrici come la presenza di calcoli o l'ipertrofia prostatica.
Una nefrite interstiziale non batterica è per esempio la nefropatia da analgesici , provocata dalla frequente assunzione di tali farinaci; un altro esempio di nefrite interstiziale non batterica è dato dalla nefrocalcinosi. Anche malattie che provocano un'aumentata escrezione urinaria di calcio possono determinare una nefrite interstiziale, come, per esempio, l'iperparatiroidismo primario, la sarcoidosi, l'acidosi tubulare renale ed altre. Un ultimo esempio di nefrite interstiziale è dato dalla nefropatia uratica o gottosa: spesso l'iperuricemia può danneggiare i reni, tuttavia, molto raramente determina un'insufficienza renale grave. Nella nefropaúa gottosa svolgono un ruolo importante, oltre alle alterazioni tubulari dovute alla precipitazione di cristalli di acido urico presente in concentrazioni eccessive nell'urina e alle lesioni vascolari, anche le infezioni secondarie recidivanti delle vie urinarie.
2.3. Nefropatie ereditarie
A questo gruppo appartengono le innumerevoli tubulopatie ereditarie tra cui la sindrome di Bartter, il diabete insipido renale, le fortne dell'acidosi tubulare renale e i complessi disturbi del trasporto tubulare come la sindrome di Fanconi. Altre malattie renali ereditarie sono la sindrome di Alport (una nefropatia che si associa ad ipoacusia), ed in senso lato la sindrome di Boumeville - Pringle (cosiddetta sindrome neurocutanea spastica, caratterizzata da fibroadenonii sebacei sulla faccia, macchie caffelatte, tumori della retina, emangionú o tumori nùsti a carico di vari organi interni, compreso il rene che può essere interessato da iperplasia dei glomeruli e dei tubuli, da ipernefroma e da angiolipomatosi) e la "prune-belly syndrome" (o sindrome di aplasia della parete addominale, la quale si associa spesso ad anomalie del tratto uro-genitale).
Mentre le suddette sindromi sono molto rare, le malattie renali cistiche costituiscono delle condizioni relativamente numerose che possono determinare l'insufficienza renale terminale; tra queste una particolare importanza riveste il rene policistico, la cui forma più frequente è quella dell'adulto. Si tratta di una trasformazione cistica del parenchima renale il cui volume aumenta progressivamente nel corso della vita, a spese del parenchima circostante che viene gradualmente compresso e distrutto. A causa di questa trasformazione cistica i reni raggiungono spesso un volume considerevole.
La malattia esita quasi sempre entro il quarto decennio di vita nell'insufficienza renale terminale.
Le complicanze sono rappresentate da emorragie cistiche e pionefrosi. La degenerazione cistica colpisce spesso anche altri organi come il fegato, la milza, il pancreas e i polmoni; l'associazione con aneurismi delle arterie cerebrali non è rara (10-15% dei pazienti). La trasmissione ereditaria dei reni policistici (forma dell'adulto) è autosomica dominante, per cui il 50% dei figli di pazienti con reni policistici eredita la malattia.
Queste rappresentano alcune osservazioni non complete nel quadro delle malattie renali ereditarie...
2.4. Nefropatìe vascolarí
L'ipertensione arteriosa e le alterazioni vascolari sono spesso associate; per questo argomento si consulti il capitolo sull'ipertensione arteriosa.
La sclerosi vascolare è quasi sempre conseguenza dell'ipertensione arteriosa; quando sono interessati i vasi renali si parla di nefroangiosclerosi.
Esiste però anche la nefroangiosclerosi primaria maligna; in questi pazienti le alterazioni dei vasi renali precedono l'ipertensione arteriosa, l'inizio della malattia è acuto e ben presto si sviluppa un'insufficienza renale cronica.
2.5. Nefropatie secondarie
In questo gruppo sono comprese quelle nefropatie nelle quali la disfunzione renale insorge secondariamente ad altre patologie.
Qui vengono citati alcuni esempi:
* Disfunzioni renali dovute ad alterazioni gravi e pennanenti del bilancio elettrolitico ipokaliemica");
* Disfunzioni renali in corso di epatopatie ("sindrome epato-renale");
* Disfunzioni renalí in corso di endocrinopatie (iperparatiroidismo primario, sindrome di Cushing, feocromocitoma).
* Disfunzioni renali in corso di malattie dismetaboliche (ossalosi, cistinosi);
Nefropatia gravidica;
Nefropatia diabetica;
Nefropatia secondaria ad amiloidosi, paraproteinemic,
neoplasie maligne...
A causa della crescente importanza delle nefropatie diabetiche diarno ulteriori informazioni al riguardo. Fattori ereditari e metabolici detertninano probabilmente la glomerulopatia diabetica che fu descritta per la prima volta già nel 1936 da Kimmelstiel e Wilson. Il quadro clinico della malattia è reso più complesso dalla contemporanea presenza delle complicanze secondarie a carico degli occhi (retinopatia), dei vasi (macro- e n-úcroangiopatia), del sistema nervoso (neuropatia autonoma) e del cuore (coronaropatia).
Il diabetico uremico è per questo sempre "più malato" di quello con insufficienza renale non diabetica, ed è costretto, rispetto a quest'ultimo, a sottoporsi alla dialisi più precocemente.
La situazione neurologica è spesso complicata da disturbi neurologici di svuotamento vescicale e da infezioni delle vie urinarie.
Nella nostra breve discussione sulle malattie che possono determinare l'insufficienza renale non potevano essere citate né tutte le malattie ne' tutte le particolarità ad esse connesse .
Benché non tutte le nefropatie cui si è accennato esitino necessariamente in un'insufficienza renale terminale, la loro conoscenza è importante per la valutazione della prognosi e per l'applicazione di eventuali miùsure terapeutiche.
Le informazioni riportate sono frutto di sintesi effettuata dal comitato editoriale di www.renalgate.it.
E’ stata posta molta attenzione nella stesura dei testi in modo da garantire corrette informazioni sull’uso dei farmaci e sulle procedure diagnostico-terapeutiche.
Tuttavia, per la continua evoluzione della scienza medica, il lettore è invitato a verificare le informazioni contenute in Renalgate.it presso altre fonti ed in particolare a rivolgersi al proprio medico di base.
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Edited by patroclotest - 17/9/2010, 22:21.