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alfonso1953.
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artrite idiopatica giovanile malattia di still Conoscere l'Artrite Idiopatica Giovanile CONOSCERE L’ ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE L’artrite in un bambino? Ma non è una malattia dei vecchi? Spesso la gente comune, ma anche molti medici non specialisti, fanno fatica a credere che il problema esista anche per i bambini e gli adolescenti, e così molti soffrono per mesi, o addirittura anni, prima che venga fatta l’esatta diagnosi e prescritta una cura efficace. Molti bambini e ragazzi, soprattutto quelli nei quali la malattia inizia nel modo più subdolo, senza segni conclamati, ma solo, ad esempio, con un po’ di rigidità mattutina, mentre gli esami del sangue rimangono normali, vengono addirittura sospettati di avere problemi psicologici. Ma anche quando tutto va bene, e la diagnosi e la terapia sono fatte nel modo corretto, il bambino o l’adolescente spesso trovano delle difficoltà con gli insegnanti e i compagni i quali stentano a credere che essi possano avere l’artrite e inoltre non hanno idea di quale sia la natura di questa malattia e dei problemi che può creare. Infine, spesso i medici non specialistici e la gente comune pensano che non ci sia niente da fare e che il destino di questi bambini sia quello di avere grandi invalidità. Non c’è nulla di più sbagliato!! Questo libretto si rivolge ai genitori, ma anche ai giovani malati, ai loro insegnanti e ai compagni, per fornire loro le informazioni necessarie a far sì che tutti questi errori, ritardi, incomprensioni e inutili sofferenze vengano evitati. Il suo scopo è quello di aiutarvi a conoscere l’artrite e ad affrontarla con determinazione e consapevolezza. L’artrite giovanile può iniziare subdolamente, con un dito o un ginocchio gonfio, una febbre o un’eruzione cutanea (un esantema) apparentemente inspiegabili. Questa diagnosi quando verrà fatta vi troverà impreparati e confusi. Cercheremo perciò di rispondere alle vostre domande fornendovi delle spiegazioni dettagliate e il più scientifiche possibile, espresse però in termini semplici e comprensibili anche ai “non addetti ai lavori”. CHE COS’E’ L’ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE?“Artrite” significa infiammazione delle articolazioni (cioè delle giunture) e definisce un gruppo di malattie che possono causare dolore, gonfiore / tumefazione, rigidità e riduzione della capacità di movimento delle articolazioni. “Artrite” è un termine generico che indica numerose malattie delle articolazioni di natura infiammatoria che possono avere cause infettive (infezioni batteriche o virali) o reumatiche. L’artrite colpisce anche i bambini e gli adolescenti. Fortunatamente, in molti casi si tratta di forme lievi e, solo in alcuni casi, l’artrite non tende a scomparire da sola, ma può ripresentarsi periodicamente o diventare cronica. In molti casi si tratta, infatti, di un’artrite reattiva, cioè di un’artrite che segue un’infezione virale o batterica, si esaurisce nel giro di poche settimane o mesi e non torna più. In altri casi, invece, si tratta di una forma che chiamiamo AIG - Artrite Idiopatica Giovanile (idiopatica vuol dire senza una causa nota), che si ripresenta periodicamente o che diventa cronica e dura per mesi e anni o, più raramente, per tutta la vita. L’AIG colpisce circa un bambino ogni 1000 e si calcola che in Italia circa 10.000 bambini e adolescenti possano esserne affetti. L’AIG veniva chiamata in passato Artrite Cronica o Artrite Reumatoide Giovanile (ARG)1 . L’AIG esordisce prima dei 16 anni di età e può colpire qualsiasi articolazione in numero variabile da una a moltissime. Le articolazionicolpite solitamente presentano dolore, tumefazione e rigidità, anche se, in molti casi, il bambino non accusa dolore, ma presenta soltanto tumefazione e rigidità o limitazione del movimento articolare. All’esordio dell’artrite non siamo in grado né di predire con sicurezza quale sarà il suo l’andamento, né di prevenire le sue possibili ricadute, che spesso avvengono dopo una malattia banale, come un’influenza, o senza causa apparente. Tutte le forme di AIG si possono curare, nel senso che si possono prevenire le conseguenze più gravi che la malattia potrebbe avere, se lasciata al suo decorso naturale. Per far ciò è essenziale che la diagnosi sia fatta il più presto possibile e che il più presto possibile siano iniziate le cure adatte. QUAL E’ LA CAUSA DELL’AIG? L’AIG viene definita una malattia autoimmune o autoaggressiva, il che significa che l’organismo di chi ne è colpito non è in grado di riconoscere come proprie alcune strutture (componenti di cellule e tessuti) appartenenti al suo corpo, le scambia per estranee e le “aggredisce”, come fa normalmente per difendersi dalle aggressioni esterne (per esempio per uccidere virus e batteri). Il risultato è che, là dove avviene questa autoaggressione, il tessuto (nel nostro caso la membrana sinoviale, che riveste internamente le articolazioni) si infiamma, cioè vi affluisce più sangue, le cellule e i liquidi dal sangue passano nei tessuti e la parte si gonfia, diventa più calda e dolente e, talvolta, si arrossa. Persistendo l’infiammazione la membrana sinoviale si ispessisce, cresce/prolifera e aggredisce la cartilagine che riveste i capi ossei all’interno dell’articolazione e tutte le altre strutture presenti, come legamenti e menischi. Questo processo anomalo di autoimmunità si pensa che sia dovuto a due cause: una particolare predisposizione genetica del bambino e una causa esterna scatenante, aspecifica, come un’infezione virale o microbica. Per studiare il profilo genetico del vostro bambino il medico potrà chiedere un particolare esame del sangue che si chiama tipizzazione HLA-A-B-DR. Tuttavia, non tutti i bambini che si ammalano di AIG hanno le stesse caratteristiche genetiche predisponenti e, viceversa, non tutti quelli che hanno un profilo genetico che evidenzia la predisposizione svilupperanno l’AIG. L’AIG non è ereditaria né contagiosa. La possibilità che chi abbia avuto l’AIG la trasmetta ai suoi figli è estremamente rara, così come è estremamente raro che possano avere l’AIG due fratelli. Nessuna malattia dei genitori, nessun evento o malattia o abitudine alimentare durante la gravidanza, può causare o favorire l’insorgenza dell’AIG nel bambino. Non c’è nessuna prova certa che l’AIG possa essere favorita o migliorata da qualche particolare dieta del bambino né che la sua insorgenza possa essere favorita dal clima (freddo e umido), anche se solitamente il caldosecco attenua i sintomi dell’artrite (dolore e rigidità) e, viceversa, il freddo-umido li accentua. QUALI SONO I SINTOMI E I SEGNI DELL’AIG? Il sintomo comune a tutte le forme di AIG è un persistente gonfiore/tumefazione di una o più articolazioni, dovuto alla presenza di un versamento articolare, cioè di liquido sinoviale infiammatorio
all’interno dell’articolazione. In qualche caso l’articolazione può essere infiammata anche se il versamento è pochissimo o assente (infiammazione “secca”). Gli altri sintomi di infiammazione sono il dolore articolare e la rigidità, che sono presenti al mattino al risveglio e poi si attenuano fino, in qualche caso, a scomparire del tutto con il movimento che scioglie le articolazioni. Il bambino zoppica e si lamenta soprattutto al risveglio, poi muovendosi, pian piano, migliora e durante il resto della giornata, può stare del tutto bene, il che fa, talvolta, pensare che si tratti di un qualche disagio psicologico o di poca voglia di andare a scuola. Alcuni bambini non si lamentano assolutamente per il dolore, l’articolazione può presentare un versamento e non essere dolente e anche il movimento può essere completo (è il caso delle forme oligoarticolari più lievi). In qualche caso, invece, il bambino non si lamenta perché assume delle posizioni cosiddette “antalgiche” cioè mantiene l’arto rigido, in una posizione scorretta/viziata, in quanto questa posizione è quella che gli consente di non sentire dolore (per esempio mantiene il ginocchio piegato sia a riposo che quando cammina). Talvolta le articolazioni infiammate sono anche più calde del resto del corpo, eccezionalmente sono arrossate.
Solitamente l’artrite ha un andamento alternante (recidivante) con periodi in cui i sintomi si attenuano, o spariscono, e altri in cui si riacutizzano. La riacutizzazione, spesso, avviene dopo una malattia infettiva (influenza, tonsillite, varicella o altro) o senza cause apparenti. Alcuni bambini possono presentare solo uno o pochi episodi di riacutizzazione, in altri, invece, l’artrite ha un’evoluzione cronica e può persistere attiva anche in età adulta. LE DIFFERENTI FORME DI AIG
Sulla base del numero di articolazioni colpite all’esordio della malattia (cioè durante i primi sei mesi) e sulla base della presenza, o meno, di febbre e di altre caratteristiche presenti negli esami del sangue, si distinguono i seguenti cinque tipi di AIG: OLIGOARTRITE L’AIG si dice oligoarticolare quando colpisce al massimo 4 articolazioni. Questa è la forma più comune e meno grave (più del 50% dei bambini con AIG ha questa forma). L’AIG oligoarticolare all’inizio colpisce più spesso il ginocchio e, solitamente, i bambini con questa forma sono femmine in tenera età (bambine che frequentano la scuola materna o elementare), ma talvolta la malattia inizia anche prima, già nel secondo semestre di vita. L’AIG oligoarticolare solitamente ha un andamento recidivante e, nei successivi episodi, può colpire la stessa o altre articolazioni. In qualche caso l’AIG oligoarticolare può colpire, nel suo decorso successivo, più di 4 articolazioni e allora si parla di Oligoartrite estesa. Nella maggior parte dei casi di AIG oligoarticolare sono presenti nel sangue dei particolari auto-anticorpi, denominati Anticorpi Anti-Nucleari (ANA), cioè anticorpi diretti contro strutture presenti nel nucleo delle cellule del proprio organismo, che sono di aiuto per fare la diagnosi.
L’artrite oligoarticolare, solitamente, risponde bene alle cure adeguate.
La prima cura, se sono interessate solo una o due articolazioni, è la terapia locale: l’articolazione, solitamente il ginocchio, va svuotata dal liquido sinoviale infiammatorio (il versamento articolare) attraverso una semplice puntura (artrocentesi), che viene fatta dopo aver applicato una pomata anestetica, e quindi viene iniettato (infiltrazione) un preparato a base di cortisone2 , cosiddetto ritardo o deposito in quanto non passa, o passa solo minimamente, in circolo e si deposita nell’articolazione infiammata. Solitamente poi si applica un bendaggio elastico o un’emiginocchiera per tenere, per qualche giorno, a riposo l’articolazione infiltrata. La terapia steroidea infiltrativa, solitamente, risolve del tutto e rapidamente l’infiammazione, già dopo pochi giorni (5-7) l’articolazione risulta “asciutta”, cioè priva di liquido sinoviale infiammatorio, e con questo si risolve anche il dolore e il bambino può riprendere a muovere normalmente l’arto. Se, tuttavia, l’infiammazione fosse durata troppo a lungo prima di venir curata con l’infiltrazione, è possibile che l’articolazione risulti rigida e, in questo caso, sarà necessario recuperare tutta la capacità di movimento e la forza muscolare con esercizi di ginnastica (chinesiterapia). I bambini con AIG oligoarticolare (soprattutto le bambine più piccole e con gli ANA positivi) possono andare incontro ad un’infiammazione oculare, che può colpire entrambi gli occhi, e che prende il nome di uveite anteriore o irido-ciclite cronica (ICC)3. L’ICC, solitamente, si manifesta dopo l’artrite, nei primi mesi o anni dall’esordio dell’artrite; più passa il tempo meno probabile è che la complicanza oculare faccia la sua comparsa. L’ICC viene definita “cronica” sia nel senso che non è un’infiammazione con sintomi acuti (infatti è, di solito, completamente asintomatica, l’occhio non si arrossa, il bambino non lamenta dolore né disturbi della vista) sia perchè gli episodi di ICC possono ritornare più volte o diventare cronici. Talvolta un minimo disturbo della visione (visione un po’ offuscata) può esserci, ma il bambino, soprattutto quanto più è piccolo, può non essere in grado di individuarlo o di riferirlo. E’ perciò di estrema importanza che tutti i bambini con AIG vengano controllati periodicamente dall’oculista, con un particolare esame che si chiama: esame biomicroscopico con lampada a fessura (LAF), che consente all’oculista di vedere se all’interno dell’occhio (nella cosiddetta camera anteriore) siano presenti segni di infiammazione (il segno dell’infiammazione si chiama: Tyndall e viene espresso con +, ++, +++ a seconda della sua gravità).L’infiammazione oculare va subito curata per evitare che, persistendo, possa portare a delle complicazioni quali la cataratta (cioè l’opacizzazione del cristallino, che è la lente posta all’interno dell’occhio), la cheratopatia a bandeletta (cioè l’opacizzazione della cornea) o il glaucoma (aumento della pressione all’interno dell’occhio) o infine a danni irreversibili alla vista, fino alla cecità. In qualche raro caso l’ICC precede l’artrite, e in questi casi è molto difficile accorgersene e fare una diagnosi precoce, proprio perché la malattia oculare non dà sintomi e, se anche venisse riconosciuta, sarebbe difficile capirne la causa finchè l’artrite non abbia fatto la sua comparsa. Solitamente l’ICC si cura con semplici colliri a base di cortisone e di sostanze che dilatano la pupilla midriatici), in qualche caso, se le cure locali non risultano efficaci, è necessario ricorrere a terapie per via generale, analoghe a quelle che si fanno per l’artrite. E’ importante sapere che l’attività e la gravità dell’artrite e dell’uveite non vanno di pari passo, l’artrite può essere lieve e l’uveite grave e questa può essere attiva quando l’artrite è spenta e viceversa. POLIARTRITE La forma di AIG poliarticolare interessa fin dall’inizio (cioè nei primi sei mesi dall’esordio della malattia) più di 4 articolazioni. Può interessare sia le grosse articolazioni degli arti sia le piccole articolazioni delle mani e dei piedi. In pochissimi casi di AIG poliarticolare è presente nel sangue (nel siero del sangue) un particolare auto-anticorpo che si chiama Fattore Reumatoide (lo stesso che si trova nelle forme di Artrite Reumatoide dell’adulto) e che si evidenzia con un semplice esame del sangue (il RA-test). Questa forma si chiama perciò AIG poliarticolare sieropositiva per il Fattore Reumatoide (FR)4. La Poliartrite sieropositiva per il FR è la forma più rara di AIG (solo il 5-10% di tutti i casi) e se non curata precocemente può avere un’evoluzione grave, lasciando danni irreversibili alle articolazioni tali da comprometterne la capacità di movimento. La Poliartrite sieropositiva per il FR è la stessa malattia dell’Artrite Reumatoide dell’adulto e, nella maggior parte dei casi, colpisce le ragazze in età puberale. La maggior parte delle forme di AIG poliarticolare sono Poliartriti sieronegative per il FR, e hanno un andamento solitamente meno grave delle forme di AR dell’adulto. ARTRITE SISTEMICA
La forma cosiddetta di AIG sistemica (che possiamo chiamare anche morbo di Still dal nome del medico Inglese che per primo la descrisse) all’esordio presenta anche sintomi generali e non solo articolari: è costantemente presente una febbre elevata, anche 40- 41°C, a puntate quotidiane (una o due puntate al giorno) solitamente di breve durata (poche ore) e con intervalli di completa defervescenza (cioè di temperatura normale) tra una puntata e l’altra, più spesso la febbre si presenta la sera. Questa febbre, che definiamo “intermittente”, dura settimane o mesi e spesso si associa a un caratteristico esantema (un’eruzione cutanea) che ricorda molto quello del morbillo (macchioline rosate leggermente rilevate, solitamente non pruriginose) che compaiono soprattutto sul tronco, la radice delle cosce e delle braccia, e anche al volto. Questo esantema è “evanescente”, nel senso che appare e scompare rapidamente, durando poche ore, solitamente in concomitanza con le puntate febbrili. L’esantema o “rash” può anche essere provocato dallo sfregamento della cute. L’artrite, all’inizio, può non risultare molto evidente, possono esserci soltanto dolori articolari (artralgie) e muscolari (mialgie), che si presentano, o si accentuano, in concomitanza con le puntate febbrili, ma con il tempo l’artrite si manifesta chiaramente. Altri sintomi sistemici sono l’ingrossamento del fegato, della milza e delle linfoghiandole (linfonodi) al collo, alle ascelle e all’inguine. Infine può esserci un’infiammazione del foglietto che avvolge il cuore (il pericardio), e il medico diagnosticherà una pericardite, o più raramente dei rivestimenti che avvolgono il polmone (la pleura➭pleurite) o l’intestino (il peritoneo ➭peritonite). L’AIG sistemica, in un terzo circa dei casi, dopo un solo episodio di attività di durata variabile, solitamente mesi, guarisce lasciando solo minimi danni articolari o nessun danno. In un altro terzo dei casi la malattia può avere un andamento a cicli, può durare mesi e poi scomparire e, successivamente, ripresentarsi dopo un periodo di tempo variabile anche di anni, alternando periodi di attività infiammatoria e periodi di remissione, e poi guarire lasciando danni articolari più o meno gravi. Infine, in circa un bambino su tre, può evolvere in una forma di poliartrite cronica grave che, se non risponde alle cure o non viene precocemente curata, può lasciare danni anche molto gravi alle articolazioni e compromettere la crescita del bambino. ARTRITE PSORIASICA La psoriasi è una malattia della pelle che si manifesta con chiazze arrossate e desquamanti. Quando un bambino che ha l’artrite ha anche la psoriasi, o ce l’ha un suo parente di primo grado (genitori o fratelli), si parla di artrite psoriasica. Questa forma di artrite è, solitamente, un’oligoartrite, può colpire ad esempio il ginocchio e/o la caviglia. Una manifestazione molto caratteristica di questa forma è il cosiddetto dito a salsicciotto o “dattilite” (uno o più dita della mano o del piede si gonfiano interamente, non solo a livello dell’articolazione). In qualche caso, più raro, l’artrite può interessare le anche (dette articolazioni coxo-femorali) o la schiena (cioè le articolazioni poste nel bacino ai lati dell’osso sacro, tra l’osso sacro e le ali iliache, dette sacro-iliache oppure la colonna vertebrale). Nella maggior parte dei casi l’artrite precede la psoriasi perciò la presenza di psoriasi nei famigliari può aiutare il medico a fare la diagnosi. SINDROME ENTESITE ARTRITE (ENTESITIS RELATED ARTHRITIS – ERA) E’ cosi chiamata perchè l’infiammazione interessa non solo la membrana sinoviale articolare (artrite), ma anche le inserzioni tendinee, cioè il punto dove i tendini si attaccano all’osso (e questo punto si chiama: entesi, perciò➭entesite). Leinserzioni tendinee più spesso colpite dall’infiammazione sono quelle dei talloni con dolore (talalgia) sotto al tallone o dietro al tallone, a livello del tendine d’Achille. Questo tipo di artrite, solitamente, colpisce i ragazzi intorno agli 8-10 anni, ed è l’unica forma di AIG che è più comune nei maschi. Solitamente colpisce solo poche articolazioni, quasi sempre le articolazioni degli arti inferiori. La sindrome ERA può colpire in modo caratteristico le articolazioni sacro-iliache e può evolverein età adulta interessando le articolazioni vertebrali della schiena (si parla in questo caso di spondiloartropatia o spondilite). Le altre forme di AIG non interessano mai la schiena. Anche in questa forma può esserci un’infiammazione oculare, un’uveite anteriore, che colpisce, solitamente, solo un occhio; è un infiammazione acuta (uveite anteriore acuta) che dà subito segni di sé: rossore congiuntivale, lacrimazione, dolore, fotofobia (fastidio e impossibilità ad aprire gli occhi quando c’è luce), sensazione di corpo estraneo o di sabbia negli occhi.
E’ perciò facile da diagnosticare e, solitamente, guarisce più o meno rapidamente con le cure adatte (solitamente colliri cortisonici). Tuttavia tende a ritornare nello stesso occhio o, indifferentemente, in quello controlaterale. Sia la sindrome ERA che questo particolare tipo di uveite sono legati ad una particolare costituzione genetica predisponente, che si mette in evidenza con un esame del sangue che si chiama HLA-B27. L’HLA-B27 è positivo nella maggior parte di questi casi, tuttavia la sua assenza non esclude la diagnosi. LA CRESCITA NELL’AIG
Alcuni bambini possono avere una crescita ritardata e più lenta ed essere meno alti dei coetanei sani, questo avviene soprattutto nelle forme poliarticolari più gravi e nelle forme sistemiche, se l’infiammazione si mantiene a lungo attiva e se richiede prolungate terapie con il cortisone. Il cortisone rallenta la crescita staturale, va perciò somministrato quando è necessario, ma alla dose minima efficace e per il più breve periodo di tempo, solitamente nell’attesa che altre terapie più lente ad agire facciano il loro effetto. Le forme oligoarticolari possono, invece, presentare problemi localizzati della crescita di un arto. Nel caso più tipico, che è quello dell’artrite in un solo ginocchio, la gamba malata può crescere un pò di più di quella sana. Una frequente conseguenza di questa crescita asimmetrica è il valgismo dell’arto affetto (ginocchia cosiddette ad x). In altre articolazioni avviene il contrario: la crescita del segmento, dove l’articolazione è infiammata, si arresta più precocemente. Questo è quello che avviene a livello della mandibola e spiega il mento sfuggente (micrognazia) di alcuni bambini con AIG, oppure (se è affetta l’articolazione di un solo lato) le asimmetrie del volto. COME SI DIAGNOSTICA L’AIG? La diagnosi di AIG è soprattutto una diagnosi clinica, cioè essenzialmente basata sulle manifestazioni cliniche. I sintomi più evocatori sono: la presenza di dolore e/o di tumefazione persistente, in una o più articolazioni, la cadenza mattutina del dolore e della rigidità articolare e la rigidità dopo un periodo prolungato di immobilizzazione, che si attenua invece e migliora con il movimento. Il caso più comune è quello del bambino che zoppica al mattino. Nel caso della forma sistemica la presenza della caratteristica febbre intermittente, non dovuta a infezioni (non responsiva perciò alla terapia antibiotica), e l’associazione con il rash, cioè l’esantema morbilliforme evanescente, sono i sintomi più caratteristici. Per diagnosticare un’AIG è necessario poter escludere tutte le altre malattie che possono simulare un’AIG manifestandosi con un’artrite, per esempio un’artrite settica (dovuta a un’infezione di un germe che vive e si moltiplica nell’articolazione) o un’artrite “reattiva”, conseguente ad una pregressa infezione in un'altra sede (per esempio un’infezione delle gola o del polmone o un’infezione intestinale). Le artriti reattive, solitamente, si esauriscono e guariscono anche da sole in poche settimane o pochi mesi. L’artrite, solitamente un’artrite poliarticolare, può anche essere sintomo di altre più rare malattie reumatiche autoimmuni come il Lupus Eritematoso SistemicoGiovanile e la Dermatomiosite Giovanile, e anche di malattie di diversa natura come una Leucemia. Il pediatra, nella maggiorparte dei casi, potrà facilmente sospettare, o escludere, queste malattie sulla base dell’esito degli esami del sangue in quanto queste patologie presentano, solitamente, delle alterazioni molto caratteristiche degli esami di laboratorio. GLI ESAMI DI LABORATORIO
Non c’è alcun esame del sangue o delle urine o del liquido sinoviale o altro test che ci consenta di diagnosticare con certezza l’AIG. Gli esami di laboratorio aiutano a confermare il sospetto diagnostico di AIG e ad escludere altre malattie che possono simulare un’AIG. Gli indici di infiammazione (VES, PCR) sono solitamente elevati, soprattutto nelle forme poliarticolari e sistemiche, ma possono essere normali, soprattutto nelle oligoarticolari. In ogni caso, l’aumento degli indici di infiammazione è un segno del tutto aspecifico che può essere presente in qualsiasi tipo di infiammazione (per esempio una tonsillite o una bronchite). Può esserci una modesta anemia (cioè un valore più basso del normale dell’emoglobina con un numero di globuli rossi solitamente normale o di poco diminuito, ma più piccoli del normale). I globuli bianchi e le piastrine, invece, possono essere aumentati di numero (questo è un segno di infiammazione attiva) in modo anche molto cospicuo soprattutto nelle forme sistemiche. Le piastrine servono per la coagulazione del sangue e, normalmente, non superano nel bambino le 400-500.000. Nell’AIG sistemica possono arrivare a un milione e oltre, ma questo non comporta un aumento della coagulazione del sangue né trombosi. Un altro elemento estremamente caratteristico della forma sistemica è l’aumento della ferritina. La presenza nel sangue degli ANA e del FR non basta a fare la diagnosi di AIG, ma, una volta che questa diagnosi sia stata fatta sulla base dei sintomi clinici, serve a confermarla e a distinguere le differenti forme di AIG. Il FR, e soprattutto gli ANA, in scarsa quantità (cioè a basso titolo), possono essere presenti anche in soggetti sani o essere la conseguenza di precedenti infezioni virali (esempio: mononucleosi). ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE E BIOPSIA SINOVIALE Il medico può essere in difficoltà a fare la diagnosi, soprattutto nel caso di un’artrite che colpisca una sola articolazione. La monoartrite del ginocchio è una manifestazione molto comune dell’AIG, soprattutto all’esordio. L’esame più importante, per fare la diagnosi, escludendo altre possibili cause, è l’esame del liquido sinoviale. Il liquido sinoviale va aspirato mediante puntura dell’articolazione (artrocentesi) e va inviato al laboratorio per fare le opportune analisi.
La conta dei globuli bianchi e l’esame colturale del liquido sinoviale sono necessari per escludere la natura infettiva dell’artrite (artrite settica). Nel caso che con l’artrocentesi si estragga sangue il medico dirà che c’è un “emartro” e penserà ad altre malattie più rare. La possibile causa traumatica può essere presa in considerazione solo nei ragazzi più grandi, non si deve invece dare valore agli innumerevoli piccoli traumi ai quali i bambini più piccoli vanno quotidianamente incontro durante i loro giochi. Nel bambino in età prescolare e nei primi anni delle elementari, il trauma non è praticamente mai la causa di un versamento articolare e la diagnosi di gran lunga più probabile, di fronte ad un ginocchio con versamento, è quella di AIG. [Nel caso di un bambino con monoartrite o oligoartrite va fatta immediatamente anche la visita oculistica con lampada a fessura (LAF) perché, se si evidenziassero eventuali segni di un’uveite anteriore (ICC), in atto o pregressa, questi non solo avvalorerebbero la diagnosi di AIG (soprattutto se gli ANA sono positivi), ma soprattutto andrebbero immediatamente curati.]
Nei casi dubbi di monoartrite, per escludere altre malattie più rare della membrana sinoviale, può essere necessario fare anche una biopsia sinoviale in artroscopia, che consiste nell’introdurre unasonda a fibre ottiche all’interno del ginocchio per esplorare la cavità articolare, vedere le cartilagini articolari che rivestono l’osso, verificandone l’integrità o meno, vedere l’aspetto della membrana sinoviale e prelevarne un pezzetto per l’esame istologico. Quando si sospetta un’AIG sistemica, in un bambino che abbia febbre e dolori, ma la diagnosi non sia ancora certa, perché non è ancora comparsa la caratteristica artrite, è necessario fare una biopsiadel midollo osseo per escludere una leucemia. Gli esami di laboratorio, una volta che la diagnosi sia stata fatta, ci aiutano a seguire l’andamento della malattia e a valutare sia se le terapie prescritte siano efficaci sia se siano prive di conseguenze nocive su altri organi come il fegato o il rene o il midollo emopoietico (quello cioè che produce le cellule del sangue: globuli rossi, globuli bianchi e piastrine). LE INDAGINI STRUMENTALI Le radiografie all’inizio dell’AIG sono normali. Le radiografie, anche nel caso di interessamento articolare asimmetrico, cioè dell’articolazione di un solo lato del corpo, vanno sempre eseguite comparate, cioè da entrambi i lati, perché solo confrontando l’aspetto dell’articolazione sana con quello dell’articolazione malata si possono mettere in evidenza i segni iniziali di un’infiammazione articolare persistente. Nelle radiografie l’articolazione malata appare più matura di quella sana (si dice che l’età ossea del lato malato è maggiore di quella del lato sano). Un altro segno radiologico precoce dell’infiammazione è l’osteoporosi (cioè una rarefazione della trama dell’osso, un osso più fragile) cosiddetta iuxta-articolare o distrettuale, perchè presente solo nel segmento dell’osso in prossimità dell’articolazione infiammata. Ciò è dovuto sia all’infiammazione sia al fatto che il bambino usa meno e carica meno l’articolazione malata e dolente, per esempio, sale le scale mettendo avanti sempre la gamba sana e quando sta fermo in piedi si appoggia sempre su quella. Un’altra semplice indagine radiologica, che può essere fatta senza difficoltà, anche nei bambini più piccoli, è l’ecografia, che ci fa vedere la presenza del versamento articolare e ci fa vedere anche se la membrana sinoviale è infiammata e, perciò, ispessita (il referto del radiologo sarà quello di un’ipertrofia sinoviale o anche di un’ipertrofia villosa della membrana sinoviale). Un esame ecografico più accurato, ma che non ancora tutte le strutture ospedaliere sono in grado di effettuare, è l’eco-power-doppler che consente di vedere anche il maggior afflusso di sangue nella membrana sinoviale (l’ipervascolarizzazione), che è un indice di importante infiammazione. L’ecografia è un esame che il vostro bambino può ripetere anche parecchie volte perché non si prendono radiazioni (raggi x), come con le radiografie convenzionali. Il medico richiederà sempre con molta ponderazione le radiografie convenzionali che sono giustificate all’esordio della malattia, per poter formulare la diagnosi escludendo altre possibili cause di artrite; le radiografie verranno poi ripetute dopo un ragionevole intervallo di uno o più anni, se è necessario monitorare l’evoluzione dell’artrite e giudicare se la terapia è efficace o no. La Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) è invece un esame che non va fato di routine per la diagnosi di AIG, ma è necessario solo nel sospetto di altre malattie o per escluderle o nel sospetto di complicazioni (es necrosi asettica dei nuclei di accrescimento, o algodistrofia secondaria) o in casi particolari per evidenziare precocemente l’eventuale comparsa di erosioni cartilaginee e per un più preciso controllo della loro progressione. Oltretutto nel bambino piccolo, che non è in grado di restare immobile per il tempo necessario all’esecuzione dell’esame, la RMN richiede l’anestesia generale. COME SI CURA L’AIG La terapia dell’AIG è piuttosto complessa e richiede la collaborazione di diversi specialisti (pediatra-reumatologo, chirurgo ortopedico, fisiatra, oculista). Il pediatra ha il compito di sospettare precocemente la diagnosi di AIG e di avviare le indagini necessarie, ma la diagnosi definitiva e la terapia di questa complessa malattia vanno fatte nelle strutture specialistiche di reumatologia pediatrica. Purtroppo queste strutture sono ancora poche e, in molte regioni, sono del tutto assenti.
Certamente l’incertezza e il dubbio delle prime settimane, dal momento in cui viene scoperta l’artrite al momento in cui vien fatta la diagnosi, saranno fonte per voi, la vostra famiglia e il vostro bambino di ansietà e difficoltà emotive. Tuttavia è importante per voi sapere che ci vuole del tempo perchè il vostro pediatra-reumatologo abbia l’assoluta certezza della diagnosi di AIG e che ci vuole del tempo, anche dei mesi (3-6 mesi), prima che le cure prescritte facciano il loro completo effetto. Una volta che la diagnosi sia stata fatta verrà impostato, spiegato e discusso con voi, un programma terapeutico che comprenderà medicine e ginnastica (terapia fisica riabilitativa-preventiva). Viverrà consegnato un documento che indicherà la diagnosi, le terapie e i controlli necessari: visite successive (reumatologiche e oculistiche) ed esami del sangue. LA TERAPIA FARMACOLOGICA Purtroppo non ci sono ancora farmaci in grado di “guarire” sicuramente l’AIG, di risolvere per sempre il problema. Il nostro obiettivo è quello di controllare rapidamente l’infiammazione articolare in modo che questa non lasci danni alle articolazioni e, nel caso dell’AIG sistemica, di controllare anche l’infiammazione sistemica. Il compito del reumatologo-pediatra è proprio quello di aiutare il bambino o l’adolescente ad attraversare il percorso della malattia con le cure più adatte a tenere sotto controllo l’infiammazione, in modo che questa non lasci dei danni e la sua vita sia il più possibile normale. Molte forme di AIG, con le opportune terapie, dopo un periodo più o meno lungo di attività, guariscono. Molti bambini arrivano all’età adulta senza più problemi. Quanto più precocemente ed efficacemente verrà curato il vostro bambino, tanto maggiori saranno le probabilità di guarigione definitiva o comunque le probabilità che la malattia non lasci danni gravi e irreversibili. Perché la terapia dia il massimo della sua efficacia, le medicine devono sempre essere prese regolarmente ed esattamente come prescritto, alle dosi e negli orari prescritti. L’aderenza alle cure prescritte, un atteggiamento di fiducia, ottimismo e serenità, ma anche la vostra determinazione nell’affrontare la malattia del vostro bambino, saranno un elemento fondamentale del successo terapeutico. Qualsiasi dubbio deve essere manifestato e discusso con il pediatra e il pediatra-reumatologo. Attualmente abbiamo a disposizione farmaci che riducono l’infiammazione e la febbre e alleviano il dolore. Questi farmaci si chiamano anti-infiammatori non-steroidei o FANS. Tra questi FANS quelli più usati nell’AIG sono l’ibuprofene, il flurbiprofene, il naproxene. In qualche caso si possono usare anche altri FANS come il diclofenac e l’indometacina e il meloxicam (quest’ultimo, tra quelli recentemente introdotti, è l’unico ufficialmente sperimentato nell’AIG). Sarà il vostro reumatologo-pediatra sulla base della sua esperienza a giudicare, nel singolo caso, il farmaco piùindicato, più efficace e meglio tollerato. Non c’è ancora esperienza, in età pediatrica, sull’uso dei FANS più recenti i cosiddetti cox2-inibitori. I bambini, solitamente, tollerano meglio degli adulti i FANS, hanno cioè meno problemi gastrici, ma bisognerà ricordare di somministrarli sempre dopo il pasto. I FANS non curano l’artrite, ma danno sollievo ai sintomi. A volte è sufficiente somministrare una sola dose serale prima di coricarsi per evitare il dolore e la rigidità mattutina. Non è indicata l’associazione tra diversi FANS, ma a volte un FANS può risultare efficace dove un altro ha fallito. Qualche volta è necessario provare diversi FANS prima di trovare quello che funziona meglio nel singolo caso.può risultare efficace dove un altro ha fallito. Qualche volta è necessario provare diversi FANS prima di trovare quello che funziona meglio nel singolo caso. Gli steroidi (il cortisone) sono potentissimi anti-infiammatori, e possono essere utilizzati solo in particolari condizioni e attenendosi a regole precise, tra le quali anche la necessità di prevenire le inevitabilicomplicazioni di questa terapia (osteoporosi, rallentamento della crescita e obesità) attraverso la prescrizione di terapie di supporto (vitamina D e calcio) e di una dieta adeguata: ricca di vitamine, latte e latticini magri, pesce e verdure fresche e povera di zuccheri e grassi. Una volta ottenuto l’effetto desiderato è importante che il dosaggio degli steroidi venga progressivamente ridottofino a sospendere la terapia. La riduzione, tuttavia, va fatta gradualmente,seguendo le indicazioni del vostro reumatologo-pediatra, un’interruzione brusca potrebbe comportare delle complicazioni o una riacutizzazione dalla malattia. La seconda categoria di farmaci che abbiamo a disposizione per curare l’AIG sono i cosiddetti “farmaci di fondo”, in inglese “Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs (DMARDs), cioè farmaci che hanno lo scopo di prevenire l’estensione del coinvolgimento articolare e la cronicizzazione dell’artrite e di ottenere la remissione della malattia. Questi farmaci vengono anche chiamati farmaci ad “azione lenta” in quanto la loro efficacia si manifesta in pieno solo dopo 3-6 mesi di terapia e perciò vanno, inizialmente, associati ai FANS e/o al cortisone, che danno un sollievo mmediato. Il primo DMARDs che il vostro reumatologo-pediatra utilizzerà, subito dopo aver formulato con certezza la diagnosi di AIG, è il Metotressato (MTX). Il MTX ha un’attività anti-infiammatoria, ma è anche in grado, in alcuni pazienti, di portare alla remissione della malattia. Il MTX è un farmaco che si somministra una sola volta alla settimana sia per bocca sia traverso iniezioni intra-muscolari o sottocutanee. La somministrazione per iniezioni è indicata quando si debbano aumentare le dosi per ottenere una risposta clinica più efficace. Questo farmaco è quello di gran lunga più utilizzato in tutto il mondo, ha dimostrato di essere efficace e ben tollerato nel 60-70% dei bambini con AIG. Il disturbo più frequentemente causato da questa terapia è un malessere nelle ore successive alla somministrazione, con nausea e più raramente vomito, spossatezza e mal di testa. Si può cercare di prevenire questo disturbo somministrando prima del MTX dei farmaci contro la nausea e il vomito.E’ utile somministrare, dopo 24-48 dal MTX, una vitamina (acido folinico). Un’altra alterazione, che si può riscontrare negli esami del sangue, nel corso della terapia con MTX, è l’elevazione delle transaminasi (SGOT/SGPT o ALT/AST), solitamente modesta e non preoccupante, che si risolve riducendo la dose o aumentando, per un certo periodo, gli intervalli di somministrazione del farmaco. Qualche volte ci può essere una riduzione del numero dei globuli rossi o dei globuli bianchi. Per questi motivi il medico chiederà periodicamente il controllo degli esami del sangue (emocromo e transaminasi). Solitamente la terapia con MTX va mantenuta a lungo e per almeno un anno dopo aver ottenuto la remissione completa dell’artrite. Altre terapie di fondo, che si possono usare nell’AIG, in sostituzione o in associazione al MTX, quando questo non sia stato efficace o non sia stato tollerato, sono la ciclosporina e la salazopirina. Nei ragazzi più grandi si può usare anche la leflunomide, la cui sperimentazione nell’AIG è, tuttavia, ancora in corso. Ora abbiamo a disposizione una terza categoria di farmaci, cosiddetti farmaci “biologici” non perché si tratti di farmaci naturali, ma perché si tratta di molecole costruite in laboratorio, uguali a molecole presenti nel nostro organismo e prodotte per neutralizzare o inattivare le molecole che causano l’infiammazione. Questi farmaci si sono dimostrati straordinariamente efficaci nel curare l’AIG, l’80% circa dei bambini e ragazzi con AIG risponde a queste cure rapidamente, già nel giro di pochi giorni o settimane.
Attualmente tra questi farmaci l’unico approvato dal Ministero della Sanità per l’uso nell’AIG è l’Etanercept, che blocca/inibisce una molecola (citochina) pro-infiammatoria chiamata Tumor Necrosis Factor (TNF). Tuttavia, sono stati sperimentati, con analoghi risultati in termini di efficacia e tollerabilità, anche altri due inibitori del TNF: l’Infliximab e l’Adalimumab. I farmaci biologici devono essere prescritti tempestivamente, nelle forme che possono avere un’evoluzione grave e lasciare dei danni, nel caso che non si ottenga una risposta ottimale al MTX o che questa terapia non sia tollerata. In ogni caso è meglio che siano associati al MTX o ad un altro DMARDs. Altri farmaci biologici sono in corso di sperimentazione come l’Abatacept, o sono stati oggetto di studi pilota come l’Anakinra e il Tocilizumab, che sembrano molto promettenti, soprattutto per la terapia delle forme sistemiche. La terapia con farmaci biologici può ridurre le difese dell’organismo nei confronti delle infezioni batteriche e virali, per tale motivo il pediatra dovrà sempre esserne informato, non dovrà sottovalutare le malattie infettive, anche apparentemente banali, e ritardare a prescrivere gli antibiotici, e in corso di malattie infettive intercorrenti si dovrà temporaneamente sospendere la terapia biologica. Una malattia che potrebbe avere complicazioni, anche gravi, in corso di terapia biologica è la varicella, per tale motivo, a meno che il vostro bambino non l’abbia già contratta in passato, si dovrà o vaccinarlo, almeno 3 mesi prima dell’inizio del biologico, oppure, in caso di possibile contagio, dovrà fare la prevenzione con gamma-globuline e se si ammala di varicella dovrà essere subito curato con gli antivirali. Qualsiasi manifestazione clinica insolita, che compaia nel corso di terapia biologica, va prontamente riferita al pediatra e al reumatologo-pediatra che segue il vostro bambino. Talora i genitori, preoccupati delle possibili complicazioni delle terapie convenzionali, si rivolgono alla medicina alternativa, come l’omeopatia. Queste terapie, anche se di per sè non sembrano essere nocive, e possono essere associate alle terapie convenzionali, tuttavia non sono mai state studiate in modo scientifico per valutare la loro eventuale efficacia sull’AIG. LA FISIO-CHINESITERAPIA Le terapie fisiche e il programma di esercizi di ginnastica, studiato individualmente per il vostro bambino, sono uno dei momenti fondamentali della cura dell’AIG. Terapia fisica La terapia con il calore (termoterapia) ha un'azione miorilassante, decontratturante e analgesica può servire allo scopo di ridurre la rigidità mattutina e di preparare il bambino alla ginnastica. Quasi tutti i reumatologi-pediatri sono soliti consigliare ai bambini affetti da AIG un bagno caldo al risveglio mattutino. Per evitare di peggiorare la rigidità mattutina, soprattutto per i bambini più piccoli, bisognerà avere cura che non si disperda il calore del corpo durante il riposo notturno, utili perciò i pigiamoni-coperta. Sono utili, soprattutto prima della ginnastica, i bagni caldi di paraffina per mani e piedi e gli impacchi con asciugamani bagnati caldi, soprattutto per ridurre lo spasmo doloroso della muscolatura lombare e cervicale. L’applicazione di freddo, con la borsa del ghiaccio o i cold packs (crioterapia), ha un’azione vasocostrittrice, riduce il versamento e riduce il dolore e può risultare utile sulle articolazioni con infiammazione nelle fasi acute. Benchè molti degli effetti terapeutici del caldo e del freddo si sovrappongano la maggior parte dei bambini preferisce l'applicazione del caldo piuttosto che del freddo. Noi solitamente usiamo il caldo per ridurre lo spasmo muscolare e il freddo nell'infiammazione acuta con versamento.
L'idroterapia in piscina riscaldata è utile sia come termoterapia sia per consentire il movimento in scarico delle articolazioni che portano il peso del corpo (anche, ginocchia, caviglie e piedi) quando il bambino non sia in grado di camminare a causa di una fase acuta o degli esiti della sua malattia. Gli esercizi di ginnastica (l’importanza fondamentale della chinesiterapia o terapia col movimento) Il bambino tende a non lamentarsi del dolore, ma a limitare il movimento delle articolazioni dolenti e ad assumere, sia a riposo che durante le varie attività motorie, posizioni o atteggiamenti antalgici. Questa tendenza spontanea a non usare un'articolazione dolente o ad usarla in modo scorretto, favorisce la naturale evoluzione della malattia verso la progressiva rigidità e deformità delle articolazioni malate. Di qui l’estrema importanza della terapia col movimento.
Nelle forme di AIG più lievi, o all’esordio, non è solitamente necessario indicare un preciso programma di esercizi di ginnastica, sarà però necessario rispettare delle regole generali: incoraggiare la deambulazione e il carico, evitare l'immobilizzazione prolungata nella posizione seduta, intervallando il tempo dedicato alla studio con quello dedicato alle attività ludico-sportive, incoraggiare la pratica di quotidiani esercizi di ginnastica attiva globale, che stimolino anche l'equilibrio e la coordinazione muscolare. Sono raccomandati soprattutto sport atraumatici come il nuoto e la bicicletta, ma non siamo particolarmente restrittivi per quanto riguarda le attività fisiche più energiche. Se non in casi particolari, riteniamo più opportuno che il ragazzo impari da sè a giudicare le sue capacità.
E’ importante incoraggiare la deambulazione, anche nei bambini più piccoli, che tendono facilmente a passare troppo tempo sul passeggino o in braccio ai genitori. La prescrizione di un preciso programma di ginnastica ha lo scopo
di mantenere o recuperare la forza muscolare e la completa capacità di movimento delle articolazioni malate. Gli esercizi di ginnastica andranno impostati dal vostro reumatologo-pediatra in collaborazione con il fisiatra o il fisioterapista, si tratta di esercizi semplici, che genitori e i bambini più grandi possono imparare e continuare a praticare anche a casa. Per favorire l’effettiva esecuzione degli esercizi prescritti (cioè l’aderenza alle prescrizioni) il programma di esercizi di ginnastica deve essere realistico, non deve essere una battaglia quotidiana tra il bambino e i suoi genitori, deve impegnare non più di 30 minuti al giorno. Il bambino e i genitori devono aver compreso bene i suoi scopi e le sue modalità, il programma deve essere controllato periodicamente in ambulatorio dal fisiatra o fisoterapista.
Raccomandiamo alcuni semplici accorgimenti: 1) lasciare al bambino qualche scelta, quando fare gli esercizi e in che ordine e quale giorno di vacanza prendersi durante la settimana, 2) mantenere sempre un atteggiamento di aspettativa positiva,riguardo all'utilità del programma, 3) rinforzare i comportamenti corretti del bambino e non assecondare i suoi pianti e i suoi capricci, eventualmente negoziare preventivamente qualche ricompensa. Bisogna sempre ricordare che la riabilitazione deve essere prima di tutto e soprattutto prevenzione, ma anche nel caso che l’artrite avesse già creato delle rigidità articolari o dei danni alle cartilagini e all’osso, la capacità di guarigione e di miglioramento di un organismo in crescita saranno sorprendenti, e gli esercizi di ginnastica aiutano molto in questo. Purtroppo è ancora possibile vedere bambini che, perchè non adeguatamente e/o tempestivamente curati, o per l'aggressività della malattia, giungono in condizioni di disabilità completa, soprattutto per quanto riguarda la capacità di camminare. Si deve cercare di preservare in ogni modo la deambulazione perchè la sedia a rotelle e le stampelle ( bastoni canadesi) rendono il bambino per definizione un invalido, riducono la sua autostima, lo escludono dall'interazione con i coetanei; se perciò il bambino smette di camminare noi prescriviamo immediatamente il ricovero ospedaliero per cure riabilitative intensive. Vale la pena, anche in questi casi, di perseguire con determinazione e tenacia il programma terapeutico perché nell'età della crescita c'è sempre una possibilità di recupero, anche nei casi che si presentino già con lesioni articolari importanti. A questo scopo è utile, soprattutto all'inizio del trattamento riabilitativo, l'idroterapia (piscina riscaldata a 32-33°C), sia nel senso di termoterapia che per favorire la mobilizzazione in scarico delle articolazioni portanti e consentire i primi tentativi di deambulazione autonoma. Le posizioni corrette durante la notte saranno quella supina o prona, che sfruttando l'effetto della gravità favoriscono l'estensione delle anche e delle ginocchia. Il bambino non dovrà dormire rannicchiato sul fianco o con il cuscino sotto le ginocchia, perché, anche se queste posizioni possono apparire più confortevoli, favoriscono le deformazioni articolari di anche e ginocchia. Quando il bambino non è ancora in grado di reggersi in piedi è opportuno favorire l'uso del triciclo (con sellino alto per permettere la completa estensione delle anche e delle ginocchia) che rappresenta non solo un ottimo esercizio, ma anche uno strumento per il recupero dell'autonomia. I ragazzi più gravemente disabili dovranno essere messi in condizione di svolgere la maggior parte delle attività della vita quotidiana, in modo di potersi sentire uguali ai coetanei. Questo si ottiene anche attraverso gli adattamenti degli oggetti d'uso comune e la ristrutturazione dell'ambiente. Ad esempio: vestirsi, allacciarsi i bottoni, le stringhe delle scarpe può essere un esercizio molto utile per promuovere l'abilità e la forza delle mani, ma se richiede un dispendio di tempo e di energie eccessivo o se risulta troppo frustante sarà bene scegliere indumenti larghi, che il ragazzo possa infilare facilmente da solo, e modificare le allacciature sostituendo i bottoni con il velcro o cerniere. Perchè il bambino possa nutrirsi da solo potrà essere necessario allargare le impugnature delle posate, se è compromessa la prensione, o allungarle, se è compromessa la flessione del gomito e/o della spalla, fornirlo di cannucce per bere, se non ha forza sufficiente per reggere un bicchiere pieno. Per scrivere potrà essere utile un tutore che stabilizzi il polso e penne leggere, con impugnatura larga. In casa potrà essere necessario sollevare l'asse del water, perché possa alzarsi più facilmente, fornire di sbarre di appoggio le pareti delle stanze, sostituire le maniglie a pomello con quelle a leva, disporre degli scivoli in luogo delle scale. Aspetti particolari della fisio-chinesiterapia Un problema frequente è quello dell'interessamento del collo o rachide cervicale. In questo caso andrà indicata la posizione corretta durante il riposo notturno, che è quella supina con un cuscino molto basso. Di giorno il bambino, nelle fasi in cui il collo fosse dolente e ci fosse perciò la tendenza a mantenerlo flesso in avanti, deve essere abituato a portare un collare, soprattutto durante le attività sedentarie che costringono il collo in una posizione rigida in flessione come studiare o guardare la TV o lo schermo del PC. Allo scopo di favorire l'estensione del collo è molto utile anche l'uso di un leggio durante le ore di studio e il buon posizionamente della televisione e dello schermo del PC che dovranno essere posti più alti della linea dello sguardo. E’ utile mantenere di giorno, per quanto possibile, la posizione prona; sdraiati pancia a terra, su un morbido tappetino, questi bambini possono fare molte cose come leggere, disegnare e praticare attività ricreative manuali, nello stesso tempo vengono sollecitati e rinforzati i muscoli estensori del capo, vengono anche favorite l’estensione delle anche e delle ginocchia. L’AIG colpisce spessissimo anche le articolazione della mandibola dette temporo-mandibolari, talvolta senza dare subito dolore; per tale motivo ci si accorge che qualcosa non va solo quando il bambino incomincia ad avere difficoltà nella masticazione e ad aprire bene la bocca o se si nota un mento sfuggente (micrognazia) oppure, se è interessata l’articolazione di un solo lato, un’asimmetria del volto e, nell’apertura della bocca, una deviazione della mandibola da un lato. Un esame radiografico delle temporomandibolari (stratigrafia), un’ecografia e/o una RMN potranno mettere in evidenza il problema. In questi casi sono necessarie cure ortodontiche particolari e l’ortodonzista dovrà essere ben informato del fatto che il bambino ha un’AIG e che quindi anche il problema della bocca può essere dovuto a questa patologia. L'interessamento delle temporo-mandibolari va trattato, nell’eventuale fase acuta dolorosa, con il riposo articolare (dieta liquida e apparecchio notturno detto “bite”), impacchi caldi per risolvere la contrattura muscolare, uccessivamente con particolari esercizi di ginnastica (esercizi di mobilizzazione attiva e stretching) che l’ortodonzista vi insegnerà. Un ottimo esercizio può essere rappresentato dall’abitudine di masticare il chewingum. Un ottimo esercizio può essere rappresentato dall’abitudine di masticare il chewingum. Importante è preservare la funzione della mano, sia la prensione con forza che i movimenti fini. Le dita della mano del bambino artritico tendono a perdere sia la capacità di flettersi che di estendersi completamente. Bisognerà badare a conservare soprattutto la
capacità di fare il pugno. L’incapacità di raddrizzare le dita (il deficit di estensione delle dita) è molto meno invalidante. Bisognerà incoraggiare tutte le attività che favoriscono il mantenimento di una valida muscolatura e dell'articolarità della mano come modellare il pongo e la creta, disegnare, pitturare, ritagliare e così via. Se è presente un interessamento del polso, che tende ad essere mantenuto flesso, bisognerà consigliare tutte le attività, giochi e sport, che favoriscono l'estensione del polso: dipingere su un cavalletto, giocare a palla a volo. In qualche caso sarà opportuno abituare il bambino all'uso dei cosiddetti “tutori da riposo” da portare durante la notte (palmarini) che mantengono il polso e la mano in una posizione funzionale. Nel caso di interessamento della spalla le attività ricreative e sportive più indicate sono: la palla a volo, il dipingere su un cavalletto posto più in alto del livello delle spalle, il nuoto sul dorso. L'interessamento del gomito comporta l’incapacità di stendere completamente il braccio e di supinarlo (che è quel movimento che consente di girare il palmo della mano verso l’alto), mentre la flessione è solitamente conservata. Se è conservata la motilità della spalla ciò ha scarsa ripercussione funzionale in quanto nelle attività della vita quotidiana (lavarsi i denti, mangiare ecc.) è molto più importante la possibilità di flettere il gomito oltre i 90° che non quella di estenderlo completamente.
Le calzature dovranno essere comode, a pianta larga con punta "a biscotto", per non favorire il valgismo dell'alluce e la rigidità in flessione delle dita, per consentire l’eventuale inserimento di solette plantari (per scaricare le teste metatarsali o per contrastare la tendenza al valgismo o al varismo del ginocchio e della caviglia) o di infradito in silicone che mantengano in posizione corretta le dita impedendone le deviazioni e gli accavallamenti. IL RIPOSO L'immobilizzazione completa e prolungata di un'articolazione non è mai indicata nell'AIG, così come il riposo assoluto, se non in casi estremi (come quello di una malattia con sintomi sistemici acuti e gravi). I bambini malati già riposano molto più dei bambini sani e la malattia pone dei limiti alla loro attività fisica, con gravi conseguenze sul loro sviluppo psicofisico, il medico non dovrà perciò porre ulteriori limiti, dovrà anzi incoraggiare questi giovani pazienti a condurre una vita il più possibile normale, come quella dei loro coetanei, in cui si alternano scuola, gioco e attività sportive atraumatiche. In generale sarà il bambino/ragazzo la miglior guida che dirà quando è stanco o quando ha male. Nei casi in cui siano presenti sintomi sistemici importanti (pericardite e/o miocardite) potrà essere necessario il riposo a letto anche durante il giorno, che dovrà comunque essere ridotto al minimo indispensabile. Anche in questi casi è però opportuno eseguire a letto esercizi di ginnastica, soprattutto per prevenire la debolezza e la riduzione della massa (ipotrofia) muscolare. E' di estrema importanza, quando il bambino sia costretto a letto, il controllo delle posizioni degli arti (posture) e l'uso di tutori per il piede e la caviglia o di un archetto che tenga sollevate le coperte per evitare che queste, pesando a lungo sui piedi, favoriscano una deformazione in “equinismo”, che facilmente si osserva nei bambini a lungo obbligati a letto. Nel bambino in età scolare può essere utile un periodo di riposo dopo la scuola di circa 20-30 min. in posizione corretta. Il riposo articolare, attuato con le docce/tutori in posizione funzionale, va mantenuto anche di giorno solo in caso di articolazioni particolarmente infiammate e dolenti e va comunque interrotto, due o più volte al giorno, per gli esercizi di mobilizzazione articolare. LE TERAPIE LOCALI Per prevenire i danni articolari è opportuno tener sotto controllo l'infiammazione con l'infiltrazione intra-articolare di preparati cortisonici che è, solitamente, in grado di risolvere in modo rapido, completo e persistente, anche se non definitivo, l’infiammazione sinoviale. Tale terapia, se utilizzata nel modo corretto [con scrupoloso rispetto delle norme igieniche (asepsi), praticata correttamente in sede intra-articolare, con intervalli adeguati tra le successive infiltrazioni, in modo da non praticarne in media più di 3 o 4 all'anno per articolazione] è praticamente priva di effetti collaterali locali e/o generali. L'infiltrazione viene solitamente seguita da un breve periodo (3-7 giorni) di immobilizzazione. Oltre alle ginocchia, tutte le articolazioni possono essere infiltrate. Possono essere infiltrate, con ottimi risultati e senza effetti collaterali, anche le guaine tendinee, soprattutto dei flessori delle dita della mano e degli estensori del polso. La terapia infiltrativa locale multipla è un approccio terapeutico adeguato anche per le forme poliarticolari, quando non ci sia stata un’adeguata risposta alle terapie mediche o per consentire l’iniziale recupero funzionale nell’attesa che le terapie con DMARDs ad azione lenta incomincino a dare il risultato sperato. Nei bambini più piccoli, e quando debba essere trattato un numero cospicuo di articolazioni, queste infiltrazioni vanno praticate in anestesia generale. LA TERAPIA CHIRURGIA Il chirurgo ortopedico viene coinvolto nella cura del bambino con AIG soprattutto quando si rendano necessari interventi chirurgici a scopo preventivo. Nel caso che l’infiammazione del ginocchio si mantenga attiva, nonostante la terapia infiltrativa locale ripetuta e le altre cure generali, si dovrà effettuare una “sinoviectomia artroscopica”, in anestesia generale, che ha lo scopo di rimuovere la membrana sinoviale malata prima che questa, crescendo/proliferando, danneggi le strutture intra-articolari (ossa, cartilagini, menischi e legamenti) o prima che si verifichino dei danni sulla crescita del ginocchio (allungamento della gamba e valgismo). La sinoviectomia nell'AIG viene praticata quasi esclusivamente a livello del ginocchio. Questo intervento nel bambino deve sempre essere praticato per via artroscopica. Nei piccoli pazienti, in particolare quelli in età prescolare, si devono prevedere le ovvie difficoltà ad ottenere la necessaria collaborazione alla riabilitazione post-chirurgica, che può essere dolorosa. Il risultato dell'intervento, praticato per via artroscopica, non può essere radicale perchè rimangono sempre dei residui di membrana sinoviale, e quindi a volte non è definitivo perchè da questi residui il tessuto patologico può nuovamente crescere. In rari casi è stato necessario ripetere l’intervento a distanza di anni. Per tale motivo è consigliabile far seguire all'intervento, dopo 2-3 settimane, l'infiltrazione steroidea. Di fronte ad un ginocchio che tenda a diventare valgo, si può prevenire il peggiorare di questa deformazione, e addirittura correggerla, con un semplice intervento chirurgico (emiepifisiodesi). Le sostituzioni protesiche nell’AIG vengono praticate sopratutto a livello delle anche, più raramente a livello delle ginocchia, in qualche caso delle spalle. Nell’AIG in caso di sostituzione protesica si deve tenere conto della ridotta taglia dello scheletro (necessità di protesi su misura progettate con uno studio TAC). Le protesi vanno eseguite a fine crescita, quando le cartilagini di accrescimento sono saldate. Tuttavia una certa immaturità scheletrica, nel caso di protesi dell’anca, non costituisce controindicazione assoluta all’intervento, perchè le anche sono spesso così danneggiate che il loro contributo alla crescita staturale, già fisiologicamente modesto dopo gli 8 anni, diviene praticamente nullo. Queste protesi possono sopravvivere 25-30 anni e più prima che si manifesti un sensibile logorio dell’impianto.scheletrica, nel caso di protesi dell’anca, non costituisce controindicazione assoluta all’intervento, perchè le anche sono spesso così danneggiate che il loro contributo alla crescita staturale, già fisiologicamente modesto dopo gli 8 anni, diviene praticamente nullo. Queste protesi possono sopravvivere 25-30 anni e più prima che si manifesti un sensibile logorio dell’impianto. Gli interventi chirurgici ortopedici, sia a scopo preventivo (sinoviectomie, emiepifisiodesi) che correttivo (protesi), devono essere strettamente integrati con la fisio-chinesiterapia, che ne costituisce l’indispensabile complemento, sia in fase preparatoria che in fase di riabilitazione post-operatoria. L’intervento deve tener conto della fase evolutiva della malattia e della sua aggressività e delle implicazioni psicologiche nel singolo bambino e adolescente, che giocano un ruolo non secondario nell'accettazione rassegnata delle invalidità o, viceversa, nella determinata motivazione a star meglio. Il risultato finale dell'intervento riabilitativo è direttamente proporzionale alla motivazione del bambino a star meglio. L'indicazione dell'intervento chirurgico viene spesso vissuta con preoccupazione e disillusione in quanto rappresenta la presa di coscienza del fallimento delle terapie mediche e fisiche fin qui eseguite, del fatto che le sofferenze, inevitabilmente connesse con un iter chirurgico a volte multiplo e complesso, richiedono un particolare sostegno di tipo psicologico sia per il bambino che per la sua famiglia, per ottenere quella collaborazione che è indispensabile per il successo di qualsiasi intervento terapeutico. L’intervento chirurgico deve sempre tener conto della ridotta possibilità di movimento del rachide cervicale e delle articolazioni temporo-madibolari, indispensabile per poter effettuare l’intubazione dell’anestesia generale. L’anestesista deve sempre essere informato prima. L’intervento chirurgico deve tener conto anche del fatto che i risultati sono migliori se si può intervenire in fase di quiescenza della malattia, anche se l'infiammazione in atto non è una controindicazione assoluta all'intervento. Considerazioni conclusive sul programma terapeutico-riabilitativo dell’AIG Il programma terapeutico-riabilitativo del bambino artritico sarà quindi di carattere multiplo; la chiave del suo successo risiede in un gruppo di esperti e affiatati professionisti che comprenderà: il pediatra e il reumatologo, o il reumatologo-pediatra, il fisiatra e il fisioterapista, il chirurgo ortopedico e lo psicologo. Necessario sarà anche l'appoggio dell'assistente sociale e del personale paramedico. Nell'impostare un programma terapeutico individualizzato per ciascun bambino artritico andranno tenute presenti alcune regole generali:
• è necessaria la collaborazione della famiglia, che deve ricevere e richiedere una chiara e oggettiva informazione sulla natura della malattia, sulle sue possibili conseguenze e sui mezzi terapeutici e preventivi a disposizione • queste informazioni dovranno essere date con gradualità e molta cautela, fornendo sempre un sostegno di tipo psicologico, importante nelle fasi iniziali della malattia e al momento della diagnosi, quando lo stress emozionale può essere particolarmente violento e avere gravi conseguenze psicologiche (crisi di angoscia, depressione, sensi di colpa) ed effetto talora disgregante sulle famiglie.
• adattare la tecnica riabilitativa all'età del bambino. Con quelli più piccoli, dai quali è difficile ottenere attenzione e collaborazione, si dovranno utilizzare dei supporti materiali per gli esercizi, che andranno proposti come gioco. In alcune situazioni, come nel caso di un ritardo dello sviluppo psicomotorio o di apprendimento di schemi corporei errati, si dovrà ricorrere a particolari tecniche di psicomotricità
• preferire la ginnastica attiva (gli esercizi che il bambino può fare da solo) a quella passiva (gli esercizi in cui è il fisioterapista a muovere le articolazioni malate)
• non appena possibile, passare dagli esercizi strettamente segmentari (cioè di mobilizzazione di un solo segmento corporeo alla volta: un polso o una gamba) a delle attività più globali (ginnastica generalizzata) che stimolino anche l'equilibrio e la coordinazione muscolare • insegnare ai genitori gli esercizi terapeutici e il corretto uso dei tutori, affidare ad essi la prosecuzione a casa del programma riabilitativo, con periodiche supervisioni ambulatoriali • stimolare il desiderio di conquista dell'autonomia nel bambino, incoraggiando e gratificando anche i suoi più piccoli successi; rendere consapevoli i genitori che, ogni volta che intervengono aiutando il bambino oltre l'indispensabile, prevenendolo nella realizzazione della benchè minima attività, lo allontanano dal raggiungimento dell’autonomia
• integrare le attività terapeutiche con le comuni attività della vita quotidiana, perchè la vita familiare, sociale e scolastica di questi bambini deve essere il più possibile normale. Non esiste una dieta specifica che possa aiutare il vostro bambino a guarire dall’AIG. Alcuni studi sembrano indicare l’utilità di somministrare un supplemento di acidi grassi omega3 e di una dieta vegetariana che aiuterebbero a ridurre i sintomi infiammatori della malattia, ma non c’è nulla di definitivamente provato, a livello scientifico, a questo proposito. Tuttavia le abitudini alimentari sono particolarmente importanti per i bambini e gli adolescenti con AIG: • la malattia di per sè (a causa dell’infiammazione e del fatto che limita il movimento del bambino) provoca osteoporosi, cioè una maggior fragilità delle ossa, che può essere aggravata dalla necessità di curare il bambino con il cortisone, in quanto anche il cortisone è causa di osteoporosi. E’ perciò necessario che la dieta del vostro bambino sia ricca di Calcio (latte e latticini parzialmente scremati) • lo scarso movimento e la terapia con cortisone favoriscono l’obesità e la ridotta crescita staturale, è perciò necessario che la dieta sia ricca di proteine, che favoriscono la crescita staturale, e sia relativamente povera di grassi, di carboidrati e zuccheri. In generale consigliamo soprattutto di evitare l’abuso di merendine dolciumi e bibite pronti in commercio e, viceversa, di favorire l’assunzione di pesce, e verdure fresche. Alcuni bambini, soprattutto nelle fasi acute di malattia, perdono l’appetito e vanno perciò aiutati con diete nutrienti e variate. Viceversa i bambini curati con il cortisone recuperano l’appetito anche eccessivamente, andranno perciò aiutati con diete ricche di scorie ma povere di calorie, se possibile sostituendo il primo piatto a base di pasta con un’insalata o altra verdura. COME COMPORTARSI NEL CASO DI ALTRE MALATTIE INTERCORRENTI E IN SITUAZIONI PARTICOLARI? Tra le comuni malattie esantematiche dell’infanzia, se il vostro bambino non le ha già fatte, la più temibile è la varicella, soprattutto se il bambino è affetto da una forma grave di AIG e se sta facendo terapie immunosoppressive (Metotressato, ciclosporina, o altro), con farmaci biologici o con cortisone ad alte dosi. La varicella può avere un decorso più grave che nei bambini sani, anche con complicazioni importanti, e può causare una riacutizzazione dell’artrite. Nel caso che il vostro bambino sviluppi la varicella, o semplicemente sia entrato in contatto con qualcuno affetto da varicella, consultate sempre il pediatra o il pediatrareumatologo che giudicherà se è necessario prescrivere una terapia con antivirali o una terapia preventiva (con gammaglobuline specifiche). La rosolia, anche nelle persone sane, può provocare dei dolori articolari o un’artrite che, tuttavia, si risolve spontaneamente dopo un certo periodo di tempo. Il morbillo invece può, in qualche caso, far migliorare o regredire l’AIG anche per un lungo periodo di tempo. In caso di malattie infettive febbrili, gli antibiotici, se indicati dal pediatra, possono, e devono, essere associati alle terapie con FANS, con DMARDs e farmaci biologici. Le vaccinazioni obbligatorie, negli studi su grandi numeri di bambini con AIG, non sembrano favorire l’insorgenza della malattia, né le sue riacutizzazioni. Le vaccinazioni non devono mai essere fatte con virus vivi, ma solo con frammenti/componenti antigeniche del virus. La vaccinazione anti-influenzale in genere non è contro-indicata, ma non è neppure strettamente indicata o necessaria, se il bambino ha una forma lieve di artrite, così come non lo è per tutti i bambini sani. La vaccinazione antirosolia, che talora può provocare sintomi artritici, e non è obbligatoria, nelle bambine non immuni viene rimandata fino all’età fertile. In caso di interventi chirurgici, anche banali, ma che possano comportare un sanguinamento (una tonsillectomia, un’estrazione dentaria) i FANS devono essere sospesi 24 ore prima, eccetto l’aspirina, che va sospesa una settimana prima. In caso di intervento chirurgico anche le terapie con DMARDs e farmaci biologici vanno sospese temporaneamente.
La pillola anti-concezionale non è controindicata, e nelle ragazze in età fertile e sessualmente attive va consigliata nel caso siano in terapia con DMARDs e/o farmaci biologici. COME LA FAMIGLIA PUO’ AIUTARE IL BAMBINO CON AIG?
Avere un bambino con AIG coinvolge tutta la famiglia, può rendere più difficile la partecipazione alla vita scolastica e sociale, può costringere i genitori e i fratelli a modificare il loro stile di vita. La famiglia può aiutare il bambino o l’adolescente a superare le difficoltà fisiche ed emotive connesse alla sua malattia in molti modi:
• per prima cosa trattando il bambino nel modo più normale possibile
• assicurandosi che egli riceva le cure migliori possibili. Ci sono infatti molte opzioni terapeutiche e non tutti rispondono nello stesso modo a un’identica terapia. L’AIG è una malattia diversa in ogni bambino e se i farmaci prescritti dal medico non sembrano funzionare nel vostro caso come speravate, oppure causano manifestazioni o effetti collaterali spiacevoli, dovete prontamente riferirli al medico e ridiscutere con lui le scelte terapeutiche. Il medico deve essere disponibile a spiegarvi in modo semplice e comprensibile, ma esauriente, tutti i pro e i contro delle terapie che intende prescrivere al vostro bambino e voi dovete esternargli tutti i vostri dubbi e le vostre perplessità e, in seguito, le vostre osservazioni sugli effetti della terapia • incoraggiando il bambino a fare da solo tutto quello che può per la sua autonomia nella vita quotidiana (vestirsi, lavarsi ecc.) anche se ciò richiederà più tempo del normale e, forse, opportuni accorgimenti che il pediatra-reumatologo e il fisioterapista vi suggeriranno • incoraggiando il bambino a fare gli esercizi di ginnastica e una vita fisica il più possibile attiva. La ginnastica, è un momento fondamentale del programma terapeutico del bambino con AIG, ma deve essere ragionevolmente inserita tra i molteplici impegni della sua vita quotidiana e non deve causare ulteriore stress. Gli esercizi di ginnastica, aiutano il bambino a stare meglio, a rilassarsi, a sentire meno dolore, a riacquistare forza. Se il bambino è molto piccolo non potranno che essere praticati in forma di gioco.
Per quanto riguarda le attività ginnico-sportive dei ragazzi più grandi non bisognerà porre loro limiti eccessivi, sconsi gliando tutt’al più gli sport più pericolosi per il rischio di traumatismo. Sarà il ragazzo stesso a imparare a conoscersi e a capire i propri limiti. Il nuoto è una delle pratiche sportive più vantaggiose per il bambino che soffre di AIG in quanto è privo di possibili traumatismi e consente di muovere ed esercitare tutti i muscoli e le articolazioni senza caricarle del peso del corpo. E’ importante che l’attività fisi ca sia piacevole e soddisfacente, anche sotto il profilo psicologico, non venga vissuta come un’imposizione • incoraggiando il bambino o l’adolescente a partecipare ai giochi e alle attività dei suoi coetanei, a praticare attività sportive di gruppo per favorire l’interazione sociale con i coetanei. I bambini e gli adolescenti che non possono partecipare ai giochi e alle attività dei coetanei si sentono isolati e diventano facilmente depressi. i bambini con l’artrite vanno incoraggiati ad esprimere la loro “rabbia” nei confronti della malattia, e la loro “grinta” nella voglia di combatterla • bisogna anche favorire l’assunzione di responsabilità da parte del bambino e dell’adolescente della propria salute • gli insegnanti e i compagni di scuola andranno informati ed educati riguardo al problema dell’AIG e bisognerà ottenere la loro consapevole collaborazione. Non c’è da vergognarsi, né da sentirsi colpevoli per aver l’AIG! Un maggior numero di assenze scolastiche sono pressocchè inevitabili, talora se i periodi di assenza sono prolungati bisognerà organizzarsi per proseguire l’istruzione a domicilio o durante i periodi di ospedalizzazione. La maggior parte dei bambini e ragazzi con AIG, con opportuni accorgimenti e sostenuti dalla famiglia, dagli insegnanti e dai compagni, riesce a portare a termine con successo gli studi, che d’altro canto non devono far porre in secondo piano la necessità di cure mediche e fisiche quotidiane • può essere molto utile anche confrontarsi con i genitori di altri bambini che hanno, o hanno avuto, lo stesso problema per sostenersi a vicenda • bisognerà fare di tutto per non mostrarsi mai sfiduciati, arresi o disperati. Molti bambini soffrono e si sentono colpevoli per il dolore che la loro malattia arreca ai genitori, il mostrarsi fiduciosi che la battaglia contro l’AIG alla fine, nonostante alterne vicende, potrà essere vinta è l’atteggiamento che dovete aspettarvi dal medico e che dovete mantenere con il vostro bambino.
a cura della dott.ssa Valeria Gerloni Responsabile Struttura Semplice Reumatologia Infantile Istituto Gaetano Pini Via Pini, 9 - 20122 Milano. una pubblicazione ANMAR - Gruppo ARG realizzata dalla Dott.ssa Valeria Gerloni Responsabile Struttura Semplice Reumatologia Infantile Istituto Gaetano Pini Via Pini, 9 - 20122 Milano Tel. +39 02 582961- 02 58296789 Fax +39 02 58296293 FONTE
clicca qua Artrite Idiopatica Giovanile artrite sistemica malattia di still L. Breda, S. Di Michele, F. Chiarelli PROGETTO e-LEARNING IN PEDIATRIA Cattedra di Pediatria Facoltà di Medicina e Chirurgia Università degli Studi di Chieti Artrite Idiopatica Giovanile:Classificazione di Durban fonte
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Edited by patroclotest - 18/10/2010, 12:43.