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alfonso1953.
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LA MALATTIA CELIACA O CELIACHIA Apparato cardiovascolare e glutine
Scopo della mia presentazione è studiare i rapporti tra l'apparato cardiovascolare e la malattia celiaca. Sappiamo come la malattia celiaca (M.C.) è una intolleranza permanente ad alcune componenti proteiche dei cereali in soggetti geneticamente predisposti; la predisposizione genetica a reazioni autoimmunitarie associa il m. celiaco ad alcune cardiopatie mentre la malattia conclamata può compromette in modo importante la funzione cardiaca soprattutto per le turbe elettrolitiche (ipokaliemia).
Possiamo quindi considerare due situazioni cliniche.
La malattia celiaca conclamata
La malattia celiaca paucisintomatica
Nella malattia celiaca conclamata è il malassorbimento e soprattutto le turbe elettrolitiche (ipokaliemia) che determinano un prolungamento del tempo Q-T che condiziona l'insorgere di aritmie cardiache. Queste sono caratterizzate essenzialmente da extrasistoli ventricolari anche ripetitive tipo la torsione di punta, una forma particolare di tachicardia ventricolare che può degenerare in fibrillazione ventricolare e quindi in arresto cardiocircolatorio, sincopi e morte improvvisa. La terapia consiste nella dieta priva di glutine e nella somministrazione di potassio fino alla correzione del deficit insieme ad un supporto calorico adeguato e ad albumina; si ottiene cosi una normalizzazione del Q-T, e la scomparsa delle aritmie ventricolari. Questo stesso tipo di alterazioni si possono osservare anche il altre condizioni cliniche gravi come l'anoressia nervosa, i by-pass intestinali, la grave denutrizione per cause neurologiche o neoplastiche, che caratterizzano il quadro del " cuore da denutrizione".
La seconda situazione clinica da prendere in considerazione è la malattia celiaca paucisintomatica, che è più frequente e di solito compare in età adulta e che per molti anni può essere misconosciuta (la parte sommersa dell'iceberg). La M.C. oligosintomatica, si associa ad una serie infinita di malattie:
autoimmunitarie (diabete mellito insulinodipendente, tiroiditi autoimmuni, Addison, Miastenia Gravis, porpora trombocitopenica, pericardite, vasculiti, cirrosi biliare, epatite cronica, connettiviti, S di Sjogren ecc...).
neurologiche (Epilessia con calcificazioni cerebellari, encefalopatia, Polineuropatia, Leucoencefalopatia).
polmonari (asma,sarcoidosi), altre (fibrosi cistica, s di Down, cardiopatie congenite, neoplasie).
Vi è una serie notevole di studi statistici che mettono in evidenza la frequenza notevole della malattia celiaca e come essa sia sottostimata; la prevalenza della malattia varia notevolmente a seconda delle regioni, essendo in Europa intorno a 1/1000 in Svezia, 1:200 in Italia ed in Danimarca e Paesi Bassi. Negli USA la malattia era prima misconosciuta ed ora ha una prevalenza addirittura di 1:33.
Il peso che hanno le malattie cardiovascolari associate alla M.C. è sicuramente inferiore alle malattie endocrine, all'anemia, alle malattie mieloproliferative; nella letteratura infatti vi sono rari riscontri e con casistiche spesso molto limitate.
Comunque le malattie cardiovascolari più frequentemente collegate alla celiachia sono:
Cardiopatie congenite
Prolasso mitralico
Pericarditi
Cardiomiopatia dilatativa
Cardiopatia ischemica e Stroke
Aritmie
Prendiamo in considerazione il rapporto tra cardiopatie congenite e M.C.. P.J.Congdon e coll hanno studiato 2500 bambini con cardiopatia congenita considerando i soggetti con scarso accrescimento ponderale; il deficit di accrescimento può essere legato nei congeniti a scompenso cardiaco, edema ed ipossia della mucosa intestinale con enteropatia proteinodisperdente; escludendo i soggetti con scompenso gli autori hanno trovato sei casi di atrofia dei villi. La malattia celiaca sarebbe quindi più frequente nei bambini con cardiopatia congenita (incidenza di 6 su 2500 contro 1 su 2000 della popolazione generale). I bambini guarirono colla dieta priva di glutine. Non è conosciuta l'etiopatogenesi. Interessanti sono le nostre osservazioni sul prolasso mitralico nei celiaci. Noi abbiamo riscontrato una frequenza di prolasso mitralico intorno al 10-15% contro il 3-5% della popolazione generale. L'habitus psicofisico è lo stesso. Le forme da noi trovate sono di solito molto lievi, con reperto acustico assente o scarso; lo studio ecocardiografico oggi molto più facile ha messo in evidenza il prolasso che nella maggior parte dei casi non determinava insufficienza valvolare. Vi è da dire però che la nostra casistica è limitata e che sono necessari ulteriori studi.
Per quanto riguarda l'associazione tra pericardite e malattia celiaca recentemente Riccabona e coll studiando 26 bambini con M.C. hanno travato un versamento pericardico in ben 23 soggetti pari al 50%.Il versamento pericardico era di modesta entità, asintomatico, di rilievo puramente strumentale. I bambini celiaci con versamento pericardico presentavano rispetto a quelli senza versamento, una percentuale più alta di anticorpi antiendomisio e ed una più bassa di selenio e di ferro, essendo l'ECG, la Rx del torace, gli altri esami ematochimici simili. I celiaci con versamento avevano nella anamnesi una più alta frequenza di malattie virali. Secondo gli autori la predisposizione genetica e l'infezione virale sarebbero la causa della pericardite. Da ricordare come la cardiopatia dilatativa, frequente nei celiaci, abbia anch'essa una patogenesi virale -immunologica. Vi è comunque da precisare che le casistiche sono estremamente povere e che quindi sono necessari ulteriori studi per chiarire il problema. Più numerosi sono i lavori pubblicati sulla associazione tra cardiopatia dilatativa e M.C., sempre però con casistiche molto esigue. Il più recente ed importante è quello di Curione e Coll su Lancet ha preso in considerazione 52 pazienti con cardiopatia dilatativa primitiva, studiati in modo esauriente, compresa la coronarografia e la biopsia endomiocardica; in 3 dei 52 pazienti e quindi con una percentuale alta (circa 6%), ben al di sopra della percentuale nella popolazione generale stimata da Corazza intorno al1,79%º è stata documentata l'atrofia dei villi.
Ricordiamo come spesso nella CMPD sono presenti autoanticorpi antimiocardio e come la malattia celiaca si associa spesso a malattie autoimmuni come tiroidite, diabete tipo I e artrite reumatoide. D'altro canto in studi retrospettivi su casistica un po' più vasta, che hanno preso in considerazione le dimissioni ospedaliere in Danimarca, hanno potuto documentare che nei celiaci vi era una alta percentuale di cardiomiopatie dilatative (0,54 - 0,86%). Nel '90 Chuaqui e Coll hanno studiato un paziente in cui la M.C, era associata a Cardiomiopatia da deficit di actina; secondo gli autori il deficit di actina era la causa della cardiomiopatia e delle alterazioni del miofilamento del villo. (Interessante anche è la osservazione di Changon e Coll che ha studiato un paziente con malattia celiaca associata a miocardiopatia da complessi immuni circolanti. Sono necessari studi su più ampie casistiche anche al fine di trovare la relazione patogenetica, probabilmente immunologica tra le due malattie.
Per quanto riguarda i rapporti tra cardiopatia ischemica, stroke e M.C., nel 1976 Whorwell e Coll. studiando la mortalità nei celiaci avrebbero osservato una mortalità per malattie cardiovascolari ridotta del 50% rispetto alla popolazione generale, lanciando l'idea che la M.C. eserciterebbe una azione di protezione sulla aterosclerosi. Queste osservazioni non sono state confermate da altri autori secondo i quali la riduzione della mortalità e fittizia e legata all'incremento della mortalità per malattie neoplastiche. Per quanto riguarda l'associazione tra morbo celiaco latente e aritmie sono descritti rari casi di blocco a-v completo; molto più frequenti sono le aritmie ipercinetiche ventricolari legate al prolungamento del Q-T per turbe elettrolitiche presenti nei celiaci anche in assenza di sintomatologia gastroenterica, poiché ' legate alla lesione dei villi. Il quadro merita attenzione data la frequenza della torsade de pointe e della morte improvvisa nella sindrome del Q-T lungo.
Interessante lo studio di Corazza e Coll che ha trovato un prolungamento del Q-T in un terzo dei pazienti celiaci, contro nessuno dei pazienti con pancreatite cronica e disturbi intestinali. In questi pazienti è stato trovato un rapporto inverso tra prolungamento del Q-T e potassiemia, da cui viene la raccomandazione di aggiungere alla terapia dietetica la somministrazione di potassio. Da tenere in considerazione anche per il QT lungo la patogenesi genetica.
Concludendo questa rassegna possiamo affermare che le malattie cardiovascolari hanno, come incidenza statistica, una posizione di secondo piano nella malattia celiaca rispetto alle malattie endocrine ed alle connettiviti. Le cardiopatie che più ci possono far pensare dal punto di vista eziopatogenetico alla M.C. sono la cardiopatia dilatativa primitiva con turbe intestinali, le sindromi aritmiche in presenza di Q.T lungo, le cardiopatie congenite senza scompenso e con scarso accrescimento.
Ancora non risolti i problemi di una eventuale etiopatogenesi comune tra le malattie cardiache suddette e la Malattia Celiaca.
LA MALATTIA CELIACA O CELIACHIA
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Edited by patroclotest - 12/9/2010, 15:34.