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alfonso1953.
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SINDROME DI COGAN L'aprassia oculomotoria congenita di Cogan è una sindrome caratterizzata da: paralisi di sguardo intenzionale che investe i movimenti orizzontali: sono indenni i movimenti verticali di sguardo; sono conservati i movimenti "spontanei", a riposo, "a caso" (random eye movements, REM); lo sguardo è iperfisso: il soggetto è incapace di inibire la fissazione; sono presenti gli spasmi di fissazione verso l'alto e verso un lato
sono caratteristici gli scatti compensatori orizzontali del capo e gli ammiccamenti che hanno anche essi valore compensatorio. Sono state descritte numerose manifestazioni neurologiche associate: mancanza di coordinazione motoria, ritardo psicomotorio, disturbi del linguaggio (disprassia verbale). Sono state inoltre segnalate anomalie strutturali del sistema nervoso centrale (agenesia del corpo calloso, aplasia o ipoplasia del verme cerebellare, stenosi dell'acquedotto cerebrale, cisti aracnoidee). Non essendo noto il difetto eziopatogenetico non esiste al momento una terapia causale. La terapia riabilitativa è consigliata con l'obiettivo non tanto di eliminare i meccanismi di compenso attuati dal bambino, quanto di considerare quali sono i compensi più utili ai fini dello svolgimento di una funzione adattiva, quali l'esplorazione, la prensione, la deambulazione.
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Edited by patroclotest - 15/9/2010, 13:38.