-
alfonso1953.
User deleted
Che cosa è la sindrome di Churg-Strauss? Che cosa accade nella sindrome di Churg-Strauss? Che cosa causa la sindrome di Churg-Strauss? Quali sono i sintomi? Diagnosi? Trattamento? Prognosi? N.B.: I collegamenti sulle parole chiave a questa pagina li prenderanno alla pagina di glossario per una spiegazione più generale dei termini usati. Dovrete utilizzare "il tasto indetro" sul vostro browser per ritornare a questa pagina. 1 È una malattia auto immune molto rara e non contagiosa caratterizzato da livelli anormalmente elevati di determinati globuli bianchi chiamati "eosinofili", infiammazione dei vasi sanguigni e probabili precedenti episodi di asma. E' anche conosciuta come granulomatosi allergica o angiosi allergica. Due medici, Jacob Churg M.D. e Lotte Strauss M.D., furono i primi ad identificare la sindrome nel 1951 con un articolo intitolato " La granulomatosi allergica o periarterite nodosa" 2.Che cosa accade nella sindrome di Churg-Strauss? Per cause sconosciute, gli eosinofili, che rappresentano una minoranza dei globuli bianchi, diventano numerosi e attaccano i tessuti sani liberando i granuli di istamina "granulomatosi" negli organi polmonari e nel sistema circolatorio danneggiando i vasi sanguigni. In alcuni pazienti, invadono l'apparato gastro-digerente danneggiandone alcuni tratti che debbono talvolta essere asportati chirurgicamente. Gli eosinofili possono ostruire e danneggiare i vasi capillari che alimentano i nervi delle mani o dei piedi provocandone la degenerazione la quale provoca dolori e successiva paralisi. 3.Che cosa causa la sindrome di Churg-Strauss? Anche se si pensa che sia una reazione allergica, la sindrome di Churg-Strauss non può essere attribuita ad una causa specifica. Alcuni pazienti affetti da asma hanno sviluppato la sindrome di Churg-Strauss dopo aver inalato lo spray cortisonico Accolate , ma non esiste una relazione diretta di causa-effetto fra questo farmaco e la sindrome, anche se in America stanno verificando la possibilità di una causa alla casa farmaceutica. 4.Quali sono i sintomi? Spesso si presenta come un’ influenza con i dolori diffusi, malessere, febbre, seguiti da dolori intensi che si focalizzano in un organo o in una zona particolare, o nell' intorpidimento e formicolio nelle mani e nei piedi o di entrambi. L' intorpidimento e il formicolio possono aggravarsi fino a che le mani ed i piedi non perdono sensibilità e funzionalità (questa viene definita "neuoropatia periferica"). Alcuni pazienti avvertono dolori addominali e talvolta alterazioni visive. 5.Diagnosi? E’ spesso difficile diagnosticare la sindrome a causa dell'imprecisa sintomatologia. La sindrome di Churg-Strauss può essere sospetta nei pazienti che hanno almeno quattro delle seguenti condizioni: Eosinofili superiore a 8% del conteggio totale dei globuli bianchi Vasculopatia (infiammazione dei vasi sanguigni) Precedenti episodi asmatici. Sudorazioni notturne Neuropatia Periferica Eruzioni cutanee. 6.Trattamento? Cortisonici ed immunosopressori (azatioprina e ciclofosfamide) 7.Prognosi? In generale, buona. Il tasso medio di sopravvivenza del 90% dei pazienti supera i 5 anni, ma spesso può essere decisamente superiore. La malattia è difficile da diagnosticare, ma sono molto importanti una diagnosi ed un trattamento precoce per aumentare le probabilità di riabilitazione.
fonte clica qua
Edited by patroclotest - 8/10/2010, 10:35. -
alfonso1953.
User deleted
LE VASCULITI POLMONARI Churg-Strauss Sindrome di Churg-Strauss Sindrome di Churg-Strauss. Eziopatogenesi, Anatomia patologica, Clinica, Esami di laboratorio, Imaging toracico, Lavaggio broncoalveolare, Prognosi e Terapia, Sindrome di Churg-Strauss. L'angioite granulomatosa allergica o sindrome di Churg-Strauss (CSS), descritta per la prima volta nel 1951 da Churg e Strauss, è una vasculite granulomatosa ad interessamento multi-organo, con coinvolgimento polmonare frequente. Per molti aspetti è simile alla Panarterite nodosa classica, dalla quale si distingue per: una più elevata frequenza dell'interessamento polmonare; l'estensione della vasculite alle arterie di medio e piccolo calibro, alle vene e venule; la formazione di granulomi intra ed extra-vascolari con infiltrati tissutali di eosinofili e una frequente associazione con asma ed eosinofilia periferica.
E' una sindrome rara che insorge più frequentemente tra i 20 e 40 anni (età media d'esordio: 40 anni) con una leggera prevalenza del sesso maschile. Una storia di asma e/o rinite allergica può precedere di anni l'esordio della vasculite. Eziopatogenesi L'agente casuale è sconosciuto; sono stati descritti casi indotti da infezioni, farmaci, sostanze stupefacenti, vaccinazioni o desensibilizzazioni specifiche, tuttavia si può ipotizzare che questi siano solo fattori precipitanti di condizioni immunologiche patologiche latenti. Recentemente sono stati descritti casi di CSS-like in pazienti affetti da asma-steroido dipendente, trattati con gli antagonisti dei leucotrieni. Non è stato chiarito se la sindrome sia stata indotta dal farmaco stesso o se l'impiego di cortisonici mascherasse uno stato patologico preesistente. Ugualmente sconosciuto è il meccanismo patogenetico che determina il danno vascolare. La presenza di immunocomplessi circolanti e di anticorpi anti-mieloperossidasi dei neutrofili (p-ANCA) e l'aumento nel siero di alcune citochine come l'Interferon-a, l'Interleuchina-12, il Tumor necrosis factor-a e l'Interleuchina-1, fanno ipotizzare un danno di tipo immunologico a carico dell'endotelio vascolare. Anatomia patologica La presenza di angioite e di granulomi necrotizzanti a localizzazione extravascolare con infiltrati eosinofili, costituiscono i presupposti essenziali per la diagnosi anatomo-patologica. La vasculite, che può essere granulomatosa o no, coinvolge caratteristicamente i vasi arteriosi e venosi di medio e piccolo calibro. I granulomi hanno un diametro da uno a pochi centimetri, sono localizzati in prossimità dei vasi e sono costituiti da cellule epitelioidi disposte a palizzata intorno ad una zona di necrosi centrale ricca in eosinofili. Sono associati in genere ad infiltrati eosinofili tissutali (Fig. 6,7,8). Gli organi prevalentemente colpiti sono il polmone, il tratto gastroenterico, la milza, il cuore ed il rene (glomerulonefrite focale e segmentaria) Infiltrato infiammatorio costituito da eosinofili che interessa l'interstizio polmonare perivascolare. (EE, 100x). Angiotite costituita da infiltrato infiammatorio ricco di eosinofili , linfociti e necrosi periferica. (EE, 100x). Granuloma necrotizzante extravascolare caratterizzato da un piccolo granuloma epitelioide infiltrato da eosinofili e nel cui centro si osserva necrosi. (EE, 200x) Clinica Si distinguono tre fasi: Fase prodromica: caratterizzata da rinite allergica, asma e atopia che si manifesta in genere nella seconda-terza decade di vita. Fase eosinofilica: caratterizzata dalla presenza di eosinofilia periferica e infiltrati eosinofili tissutali, in particolare a livello dei polmoni e dell'apparato gastroenterico. Fase vasculitica tipica della terza-quarta decade di vita caratterizzata da vasculite a carico dei vasi di medio e piccolo calibro, granulomatosi vascolare ed extravascolare. In questa fase sono presenti sintomi sistemici come febbre, perdita di peso, malessere generale ed astenia. L'asma rappresenta il sintomo d'esordio nel 98% dei pazienti, molto spesso severa tale da richiedere terapia steroidea per via sistemica. Altri sintomi polmonari meno frequenti sono la tosse, la dispnea e l'emoftoe. La presenza di sinusiti ricorrenti, rinite allergica e polipi nasali è indice di coinvolgimento del tratto respiratorio superiore. La seconda manifestazione clinica in ordine di frequenza (75%) è la neuropatia periferica. Si tratta di una mononeurite multipla che può avere un decorso acuto o subacuto e che interessa preferenzialmente gli arti inferiori, in particolare il nervo sciatico e i suoi rami (il nervo peroneo e il tibiale). I deficit sono sia di tipo sensitivo (ipo-iperestesie e dolore) che motorio. La mononeurite nella maggioranza dei casi regredisce con la terapia e non lascia reliquati. Il coinvolgimento cardiaco si presenta con insufficienza di pompa (47%), pericardite (32%) e cardiomiopatia restrittiva;
rappresenta per questa malattia la più comune causa di morte. Altre manifestazioni descritte sono: lesioni cutanee (porpora) (66%), dolore addominale (59%), diarrea (33%), emorragie mesenteriche (18%), poliartralgie (31%), mialgie, pleurite (25%), esoftalmo, emorragie cerebrali, microematuria, proteinuria fino all'insufficienza renale (31%). Sintomi sistemici sono costituiti da perdita di peso (68% dei pazienti), febbre, malessere e anoressia. Esami di laboratorio Il dato di laboratorio caratteristico, presente in quasi tutti i pazienti, è l'eosinofilia periferica, che raggiunge valori superiori ai 1000 eosinofili/mmc in più dell' 80% dei pazienti. Altri dati riscontrabili sono: aumento della VES, anemia, leucocitosi e incremento delle IgE sieriche totali (presente nel 75% dei pazienti). Gli autoanticorpi p-ANCA sono presenti in 1/3 dei pazienti. Imaging toracico Alterazioni della radiografia del torace e della TCAR toracica, sono presenti nel 60-70% dei pazienti. Si tratta generalmente di opacità parenchimali bilaterali, talvolta simmetriche, fugaci, migranti con distribuzione "a chiazza" e a localizzazione periferica. Meno frequentemente si possono riscontrare infiltrati interstiziali. In 1/3 dei casi è presente interessamento pleurico con versamento. Occasionalmente sono visibili adenomegalie ilari. Lavaggio broncoalveolare Il reperto più tipico è uno spiccato aumento della popolazione eosinofila cui si può associare linfocitosi. L'eosinofilia polmonare correla con l'incremento della concentrazione della proteina cationica degli eosinofili (ECP) nel BAL. Prognosi e terapia La prognosi è buona grazie all'impiego dei corticosteroidi e dei farmaci immunosoppressori. Si inizia con corticosteroidi ad alto dosaggio: 1 mg/Kg/die in un'unica somministrazione. La risposta alla terapia è spesso drammatica, l'eosinofilia regredisce rapidamente e nella maggior parte dei casi si verifica la remissione della vasculite. Il dosaggio dei corticosteroidi può essere gradualmente ridotto quando si verifica un miglioramento delle condizioni cliniche del paziente e la VES torna alla normalità; la sospensione è però spesso impossibile a causa dell'asma che richiede l'impiego di steroidi a basso dosaggio (10-15 mg di prednisone).
La ciclofosfamide può essere impiegata, in associazione allo steroide, nei casi di fallimento della terapia corticosteroidea o di ripresa della malattia; le dosi consigliate corrispondono a 1-2 mg/Kg/die. fonte clicca qua
Edited by patroclotest - 8/10/2010, 10:39.