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sabrybirba.
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....così pare.... qualcuno di voi ha casi in famiglia?
OTOSCLEROSI
(Otospongiosi)
Displasia della capsula labirintica.
PATOGENESI
Sono state proposte diverse teorie: genetica, ormonale, vascolare, embriologica. Secondo le concezioni più recenti si tratterebbe di una malattia autoimmune.
INCIDENZA
Colpisce prevalentemente la razza bianca, il sesso femminile (il rapporto maschi - femmine è di 1:2), le età giovani ( tra i 20 e i 40 anni) . E’ quasi sempre (95% dei casi) bilaterale, ma può insorgere in epoche diverse nelle due orecchie. Molti elementi fanno ritenere che, in circa la metà dei casi, sia in gioco un’ereditarietà dominante.
FISIOPATOLOGIA.
La capsula labirintica differisce da tutte le altre strutture ossee del corpo in quanto raggiunge il suo completo sviluppo circa a metà della vita fetale e non va più soggetta ai rimaneggiamenti che contraddistinguono la crescita delle altre ossa. Si forma da uno strato di cartilagine che ossificandosi diviene lo strato encondrale, mentre i pericondri esterno e interno danno origine rispettivamente allo strato peri- ed endostale. Nello strato encondrale rimangono per tutta la vita isole di cartilagine ricche in collageno di tipo II. Uno di questi isolotti è pressochè costantemente localizzato a livello del polo anteriore della finestra ovale.
Secondo teorie recentissime, l’otosclerosi sarebbe una malattia autoimmune. Ltautoantigene, rappresentato dal collageno di tipo II, scatena una risposta immunitaria con produzione di autoanticorpi e conseguente attivazione dei macrofagi e degli osteoclasti che danno così inizio ad un processo di riassorbimento dell’osso cui segue la riapposizione.
L’otosclerosi è insomma caratterizzata dalla comparsa di focolai di rimaneggiamento in un osso che dovrebbe essere immutabile. I focolai di rimaneggiamento sono ricchi di enzimi (tripsina, idrolasi, etc.) che possono versarsi nei liquidi labirintici e danneggiare così l’organo del Corti.
FORME CLINICHE
Nel 40-50% dei casi è presente un focolaio unico; nel 30—40% un duplice focolaio; nel 10-20% i focolai sono multipli. La sede più frequente, come detto, è a livello della finestra ovale ove la platina della staffa viene ad essere impedita nei movimenti di proliferazione ossea. A seconda della sede si realizzano 3 forme cliniche:
1) Forma fenestrale o stapediale: è presente un solo focolaio a livello della finestra ovale. Questa forma, che è la più frequente, fa parte delle malattie dell’orecchio medio.
2) Forma cocleare: sono presenti uno o più focolai al di fuori della finestra ovale. A rigore, questa forma fa parte delle malattie dell’orecchio interno.
3) Forma mista, fenestrale + cocleare.
SINTOMATOLOGIA
La malattia si sviluppa in forma estremamente lenta. Talvolta compaiono periodi ad evoluzione molto brusca.
A) Soggettiva
— ipoacusia ingravescente uni- o bilaterale.
— acufeni (presenti nel 67% dei casi) talora precedono la comparsa dell’ipoacusia. Sono in genere di tonalità grave o costituiti da rumori complessi ( es.: rumore di cascata ) ma non hanno carattere peculiare essendo notevolmente variabili anche nel medesimo soggetto.
- vertigini (presenti nel 25% dei casi) in genere associati alla perdita di udito neurosensoriale.
Nelle donne si può verificare un significativo peggioramento con l’allattamento, a causa del depauperamento in Ca. Rigorose analisi hanno invece fortemente messo in dubbio l’effetto peggiorativo della gravidanza, cui si dava credito in passato.
B) Oggettiva
Nessun sintomo (membrane timpaniche normali)
C) Audiometrica
1) Nella forma fenestrale:
Ipoacusia di trasmissione, la cui entità è in rapporto al grado di fissità stapediale e va progressivamente aumentando nel tempo; il successivo coinvolgimento delle cellule cocleari rende l’ipoacusia di tipo misto. La forma fenestrale pura pertanto evolve gradualmente verso la forma mista.
Possiamo pertanto distinguere in questa forma di otosclerosi quattro stadi evolutivi:
I stadio: è presente una ipoacusia trasmissiva, inferiore ai 50 dE, esclusivamente a carico delle frequenze gravi. La soglia della via ossea è normale; può essere presente la incisura di Carhart, che si presenta come un avvallamento della curva sulle frequenze tra i 500 e i 4000 Hz con un picco sui 2000 Hz e una perdita massima di 15—20 dB (fig1).
II stadio compaiono i primi segni di interessamento cocleare: la curva della via aerea subisce un peggioramento anche per le frequenze acute (soglia tra i 50 e 60 dB) ; la soglia della via ossea è sui 15 dB alle frequenze di 2000 e 4000 Hz (fig.2).
III stadio: il danno neurosensoriale è ancora più evidente, specie a carico delle frequenze acute (fig.3).
IV stadio: è presente una ipoacusia prevalentemente neurosensoriale (fig. 4).
Timpanogramma: normale o con picco leggermente smorzato.
Riflesso stapediale: assente. Patognomonica di un’anchilosi stapediale iniziale è il riflesso “on — off”, caratterizzato da un doppio spike all’inizio e al termine della stimolazione, di segno negativo, con ritorno alla isoelettricità tra le due deflessioni. La genesi di tale riflesso non è chiara. (fig.5)
2) Nella forma cocleare:
Ipoacusia neurosensoriale con recruitment.
Timpanogramma: normale.
Riflesso stapediale: presente.
3) Nella forma mista:
Ipoacusia di tipo misto.
Timpanogramma: normale.
Riflesso stapediale: assente.
Come si nota, l’audiometria consente la diagnosi di certezza nella forma fenestrale e mista.
Nella forma cocleare pura il sospetto può venire in base ad elementi anamnestici (ereditarietà, terapia estro—progestinica, peggioramento con l’allattamento, ecc.). La diagnosi di certezza si consegue con la TAC che visualizza il focolaio osteolitico a livello della capsula, purchè questo sia di dimensione superiori ai potere di risoluzione dell’apparecchio.
TRATTAMENTO
La terapia d’elezione è quella chirurgica: un tempo si eseguiva la stapedectomia che consiste nella asportazione della staffa e nel ripristino della continuità ossiculare mediante l’interposizione di una protesi. Oggi si preferisce la stapedotomia ( che crea un minor rischio di sofferenza labirintica) : si pratica un foro nella base della staffa ( che quindi non viene asportata) e si inserisce tra quest’ultima e l’incudine una protesi a pistone, che viene agganciata all’incudine.
La terapia medica va riservata ai pazienti che non traggono giovamento dall’intervento chirurgico ( es. quelli con otosclerosi neurosensoriale pura). Si basa su una intensa e protratta florurizzazione che rende meno attaccabile l’osso e arresta il progredire della malattia.
La terapia protesica è indicata in quei pazienti che non traggono giovamento dalle altre modalità terapeutiche a disposizione.
MALATTIE DELL’ORECCHIO INTERNO E DELL’ VIII N.C.
Dal punto di vista della sintomatologia soggettiva sono caratterizzate dalla triade:
- ipoacusia
- acufeni
- vertigini
Dal punto di vista della sintomatologia oggettiva e audiometrica sono caratterizzate da:
- otoscopia normale
- ipoacusia neurosensoriale, con recruitment in caso di cocleopatia, con adattamento patologico in caso di neuropatia.
TRAUMI
A) Meccanici. I danni conseguenti ad un trauma dell’osso temporale variano al variare delle diverse linee di frattura: (figura 1)
- le fratture longitudinali, (linea 1) conseguenti in genere a un trauma della volta cranica e della regione temporo-parietale, hanno decorso parallelo all’asse maggiore della rocca petrosa. Esse colpiscono solo la cassa timpanica, risparmiando l’orecchio interno. Ne consegue pertanto una ipoacusia di tipo trasmissivo; può inoltre formarsi un emotimpano con o senza otorragia. Può associarsi una ipoacusia neurosensoriale e fenomeni vertiginosi se si verifica una lussazione della staffa nella finestra ovale o una lacerazione della membrana della finestra rotonda. Tali fratture vanno sempre seguite perchè stabiliscono una comunicazione, anche se temporanea, tra cavità cranica ed orecchio medio, con possibilità di infezioni endocraniche.
- le fratture trasversali hanno decorso perpendicolare all’asse maggiore della rocca e conseguono in genere a traumi della regione parieto-occipitale. Esse interessano sempre la zona del foro lacero posteriore. La linea di frattura può estendersi con diverse modalità:
può passare medialmente al meato acustico interno, senza evidente danno cocleo-vestibolare (linea 2); può seguire la direzione del meato acustico interno, interessando soprattutto la chiocciola (con ipoacusia neurosensoriale) (linea 3) ; può decorrere più esternamente interessando il vestibolo, i canali semicircolari, il giro basale della chiocciola, il canale di Falloppio ( con lesione del VII n.c.), la parete mediale del cavo del timpano, con conseguente danno cocleo-vestibolare irreversibile (linea 4)
Se la frattura è limitata all’apice della rocca petrosa, può essere presente una paralisi del VI n.c. (abducente) che passa sotto il legamento petro-sfenoidale.
Il focolaio di frattura, spesso così limitato da non essere visibile radiologicamente, ripara solo mediante callo fibroso e può pertanto facilitare il passaggio verso le meningi di infezioni propagate dall’orecchio medio.
- le fratture oblique (linea 5) colpiscono di solito contemporaneamente l’orecchio medio e l’orecchio interno, con lesione irreversibile e grave della funzione uditiva (ipoacusia di tipo misto) e vestibolare.
Tutte le fratture del temporale seguono generalmente a gravi traumi, che si accompagnano a notevole sofferenza delle strutture nervose centrali e dei nervi cranici. La frattura dell’osso temporale e il danno cocleo-vestibolare vengono non di rado scoperti solo in un secondo tempo, quando le condizioni generali del paziente si sono ristabilite e questi è in grado di riferire i suoi disturbi.
L’esame radiologico e tomografico, insieme al quadro clinico, consentono di risalire alla sede della lesione.
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sabrybirba.
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...allego il mio referto audiometrico prima dell'intervento... Attached Image
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mena22.
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L'otosclerosi è caratterizzata da un decorso a stadi solitamente molto lento, ad eccezione di alcune forme giovanili caratterizzate da un rapido peggioramento. Il sistema endocrino svolge un importante ruolo nella progressione della malattia che sembra rapidamente aggravarsi in seguito ad un incremento dell'attività endocrina ed in particolare ad un aumento della produzione di estrogeni; ciò si manifesta durante la pubertà, la gravidanza, l'allattamento e con l'uso di contraccettivi orali.
Clinicamente il sintomo principale è la riduzione dell'udito (ipoacusia). Generalmente esordisce come unilaterale per poi interessare successivamente entrambi i lati (nella maggior parte dei casi). La perdita uditiva è inizialmente di tipo trasmissivo, ovvero è esclusivamente dovuta ad un'alterata conduzione meccanica dell'onda sonora. E' solitamente una perdita che evolve lentamente nell'arco di mesi od anni, spesso con periodi di stabilizzazione. Quando la fissazione della staffa è completa, clinicamente si evidenzia una perdita di 60 dB, la massima perdita trasmissiva possibile.
Nel 20% - 78% dei pazienti affetti da otosclerosi si manifesta un fenomeno noto come "Paracusia di Willis", ovvero questi pazienti riferiscono una migliore comprensione delle parole in ambiente rumoroso.
Nella maggior parte dei pazienti otosclerotici (70%) si manifestano gli acufeni (rumore nell'orecchio) unilaterali o bilaterali e la loro importanza cresce in relazione allo stadio della malattia. In alcuni casi (10-25%) si manifestano anche sintomi vestibolari rappresentati da:
attacchi ricorrenti di vertigine oggettiva;
sensazioni vertiginose fugaci di carattere posizionale od instabilità.
Diagnosi
L'esame otoscopico solitamente evidenzia una membrana timpanica normale.
La valutazione strumentale include l'esame audiometrico tonale, l'esame audiometrico vocale e l'esame impedenzometrico con la valutazione dei riflessi stapediali.
Esame audiometrico tonale
Permette la valutazione della trasmissione del suono per via aerea (da 250Hz a 8000Hz) e per via ossea (da 250HZ a 4000Hz). La soglia di trasmissione per via aerea indica il grado di perdita e determina se la perdita è grande abbastanza da giustificare una terapia chirurgica. La soglia di trasmissione per via ossea indica la funzione neurosensoriale e il grado di miglioramento uditivo ottenibile con la chirurgia, ovvero più è evidente il coinvolgimento dell'apparato neurosensoriale (ridotta trasmissione per via ossea) peggiore sarà la possibilità di recupero uditivo con l'intervento chirurgico. Inoltre, l'esame audiometrico tonale ci permette di monitorare l'evoluzione della malattia che ipoteticamente ha un andamento a stadi.
Audiometria vocale
Evidenzia una discriminazione vocale di andamento parallelo a quella normale, su valori di intensità più elevati in caso di una perdita esclusivamente trasmissiva. Quando esiste una perdita neurosensoriale la discriminazione vocale peggiora, ma è migliore rispetto a quanto lascerebbe supporre l'andamento della curva di trasmissione ossea evidenziata all'esame tonale. L'esecuzione dell'audiometria vocale è necessaria per verificare la reale situazione della riserva cocleare ed è utile in caso di terapia chirurgica.
Esame timpanometrico
Non è un buon test diagnostico in caso di otosclerosi. Il picco del timpanogramma è generalmente normale o spesso (65%) molto più basso che di norma.
M isura del riflesso stapediale
Molto importante per la diagnosi. Se la staffa è completamente fissa, il riflesso stapediale non è evocabile nell'orecchio malato. Se la mobilità della staffa è ridotta ma non è fissa si ottiene il riflesso on-off, che consiste in una doppia deflessione negativa, corrispondente ad una brusca diminuzione di impedenza all'inizio e alla fine dello stimolo sonoro. L'effetto on-off è il risultato della contrazione del muscolo stapedio sulla platina solo parzialmente bloccata dal focolaio otosclerotico. Il riflesso on-off è patognomonico per l'otosclerosi, ma abitualmente è evocabile solo nella fase iniziale della malattia.
Terapia
Dopo la diagnosi clinica di otosclerosi sono possibili 4 opzioni terapeutiche:
l'osservazione nel tempo dell'evoluzione della malattia
la protesizzazione
la terapia medica
la terapia chirurgica
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L'osservazione dell'evoluzione della malattia è utile quando l'ipoacusia trasmissiva coinvolge un solo orecchio ed è attorno a 30-40 dB. Tale perdita non condiziona la vita lavorativa o sociale del paziente.
La protesizzazione nei soggetti affetti da un'otosclerosi con ipoacusia trasmissiva medio-moderata permette di ottenere buoni risultati. Tale terapia è consigliabile in tutti i casi in cui vi siano controindicazioni alla chirurgia, nei casi in cui si debba trattare l'unico orecchio udente o quando il paziente stesso rifiuti l'intervento chirurgico.
La terapia medica si avvale dell'utilizzo di floruro di sodio (NaF) in associazione con la vitamina D e con il Calcio. Le indicazioni a tale trattamento sono: la presenza di sintomi vestibolari; l'evidenziarsi di una ipoacusia mista (trasmissiva e neurosensoriale) progressiva; la stabilizzazione della malattia nel periodo pre-operatorio e nel caso si tratti di un'ipoacusia neurosensoriale. Tale terapia medica presenta alcuni effetti indesiterati, i più comuni sono quelli a carico dell'apparato gastroenterico (nausea, vomito, diarrea, ecc.) e dell'apparato muscoloscheletrico (dolori muscolari e articolari).
La terapia chirurgica, anche quando condotta da un chirurgo esperto, comporta una quota di rischio di danno irreversibile della funzione cocleare; è pertanto importante attenersi, nel porre l'indicazione all'operazione, a criteri precisi: una differenza tra soglia per via ossea e soglia per via aereea di 30-40 dB, nei casi in cui siano presenti acufeni o turbe dell'equilibrio, in forme caratterizzate da una sordità grave bilaterale con possibilità di recupero che consenta almeno l'uso della protesi. Il ricorso alla soluzione chirurgica è assolutamente sconsigliabile quando l'orecchio in causa è l'unico orecchio udente. L'intervento per l'otosclerosi si definisce "stapedectomia" (asportazione totale della staffa compresa la platina).
La stapedotomia è oggi la tecnica operatoria più diffusa e consiste nell'asportare la sovrastruttura della staffa (capitello, crura anteriore e posteriore) lasciando in sede la platina sulla quale si pratica un piccolo foro dove verrà applicata la parte terminale della protesi. In tale modo la protesi mantiene la continuità tra la catena ossiculare (con l'estremità superiore è agganciata all'incudine) e il labirinto (l'estremità inferiore penetra nel foro praticato sulla platina) permettendo la trasmissione dell'onda sonora.
E' importante ricordare che l'intervento di stapedectomia o stapedotomia deve essere fatto solo per migliorare la sordità e non per risolvere il problema degli acufeni.
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