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alfonso1953.
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COSA È LA SCLERODERMIA PEDIATRIA Una malattia dalle cause sconosciute che spesso dà luogo a modificazioni della pelle La parola SCLERODERMIA significa " pelle dura". E’ una malattia cronica che colpisce principalmente la pelle ma può interessare anche articolazioni, vasi sanguigni ed organi interni. E’ una malattia rara che interessa per lo più le donne tra i 30 e i 50 anni. Si riscontra talvolta anche nel bambino e nell’anziano. Ne esistono due forme: la sclerodermia localizzata e la sclerodermia generalizzata. La SCLERODERMIA LOCALIZZATA colpisce soprattutto la pelle, talvolta i muscoli e le ossa che si trovano al di sotto della zona di pelle interessata. Gli organi interni non sono mai interessati. Si può manifestare in forma di chiazze cutanee biancastre indurite, chiamate morfea, circondate da un anello rosa-violaceo di forma ovale in qualsiasi parte del corpo ma soprattutto su tronco, volto e arti. Esiste poi una forma lineare che si presenta come una striscia di cute ispessita dura, di colore bianco perlaceo o marrone sulle braccia, le gambe o il viso. Tale lesione può estendersi in profondità fino ad interessare ossa e muscoli alterando, così, la motilità articolare e muscolare e, talvolta, specie in età evolutiva, può associarsi ad un ritardo di crescita dell’arto interessato. La sclerodermia lineare è tipica dell’età infantile. La SCLERODERMIA GENERALIZZATA oltre la cute colpisce molte altre parti del corpo come i vasi sanguigni, l’esofago, lo stomaco, l’intestino, il cuore, i polmoni, i reni, i muscoli, le articolazioni. Può causare debolezza muscolare, difficoltà nella deglutizione e nella respirazione. Può progredire lentamente in alcune persone e più rapidamente in altre. E’ molto rara in età pediatrica: basti pensare che nell’Unità di Reumatologia della Clinica Pediatrica di Padova, dove sono seguiti più di 700 bambini con malattie reumatiche croniche, solo cinque ne sono affetti. QUAL E’ LA CAUSA DELLA SCLERODERMIA? La causa è sconosciuta. Sappiamo solo che questi pazienti producono una quantità eccessiva di una proteina chiamata "collagene" che si deposita a livello della pelle e degli organi del corpo. Ciò provoca l’ispessimento e l’indurimento della pelle e compromette la funzionalità degli organi interni. Si ritiene che il sistema immunitario, deputato alla difesa del nostro organismo, si rivolti, per ragioni non note, contro l’organismo stesso provocando la produzione eccessiva di collagene da parte di cellule dette fibroblasti. Questo si deposita in piccoli vasi sanguigni che vengono, così, via via ostruiti con conseguente sofferenza dei tessuti. COSA SUCCEDE NELLA SCLERODERMIA? MODIFICAZIONI DELLA PELLE Le modificazioni cutanee che si possono verificare sono:
- Indurimento ed ispessimento della pelle - Tensione della cute tale da rendere difficoltosa la chiusura della mano a pugno e l’apertura della bocca - Ulcere alle dita
- Cambiamenti del colore della pelle - Gonfiore alle mani ed ai piedi, più spesso al mattino - Sclerodattilia: significa "durezza delle dita", si verifica di solito dopo l’iniziale gonfiore e poi progredisce fino alla scomparsa delle pieghe della pelle con aspetto delle dita simile al legno. FENOMENO DI RAYNAUD E’ un problema dovuto allo scarso apporto di sangue alle dita. In risposta al freddo o a stimoli emotivi il flusso sanguigno si riduce in questa sede perché i vasi si restringono temporaneamente. Si riscontra su mani e piedi e, talvolta, su orecchie, naso o lingua. Le dita diventano bluastre o molto pallide e si ha formicolio, dolore o sensazione di freddo. Quando le mani si riscaldano, i vasi sanguigni si riaprono ed il colore della pelle diventa rossastro, con sensazione di bruciore. Lentamente le mani ritornano poi ad un aspetto normale. CALCINOSI Si verifica quando si formano delle piccole concrezioni di calcio sotto la pelle delle dita o di altre regioni del corpo. Questo fenomeno è provocato dalla Sclerodermia e non è dovuto ad un eccesso di calcio nella dieta. Queste formazioni possono rompersi attraverso la pelle e perdere un liquido bianco e gessoso. ARTRITE E DEBOLEZZA MUSCOLARE possono essere sintomi della Sclerodermia. Le articolazioni diventano gonfie e dolenti e si sviluppano contratture. Si può avere affaticamento generale e debolezza muscolare soprattutto a livello di spalle e anche. La Sclerodermia può colpire l’esofago, lo stomaco e l’intestino, con conseguenti difficoltà alla deglutizione, bruciori retrosternali, nausea o vomito, perdita di peso, diarrea o stipsi. PROBLEMI CARDIACI E RESPIRATORI La Sclerodermia può provocare un danno al cuore con insufficienza cardiaca o altri problemi. Quando vengono coinvolti i polmoni, la loro funzionalità risulta essere ridotta. Si può notare affaticamento respiratorio, tosse persistente o dolore toracico PROBLEMI RENALI La Sclerodermia può talvolta coinvolgere il rene con riduzione della sua funzione di filtro per il nostro corpo ed aumento della pressione sanguigna. Se non viene adeguatamente trattata questa complicanza può provocare gravi problemi. COME SI CURA LA SCLERODERMIA? FARMACI Come per molte altre malattie reumatiche, non conoscendo la causa della malattia, non esiste ancora una cura specifica e sicuramente efficace per la Sclerodermia. Alcuni farmaci ci aiutano a controllarla e a limitare i danni ad essa connessi. - Vitamine C ed E: aiutano a mantenere l’elasticità della pelle e, assunte insieme ad olio di fegato di pesce contribuiscono a migliorare la circolazione sanguigna nelle dita - Anti-infiammatori non steroidei (FANS): agiscono come l’aspirina. Possono essere usati per trattare il dolore ed il gonfiore delle articolazioni - Steroidi: hanno le stesse funzioni di un ormone presente normalmente nell’organismo. Sono usati per il trattamento di varie patologie reumatiche ma richiedono un costante controllo da parte del medico in quanto il loro uso inadeguato può comportare gravi effetti collaterali - Immunosoppressori: vengono usati nei casi più gravi e generalmente in ambiente ospedaliero, in quanto possono determinare effetti collaterali sia a breve che a lungo termine. - Antiacidi: trovano applicazione nel trattamento dei bruciori di stomaco e per proteggere l’esofago. Si possono usare farmaci che riducono l’acidità gastrica, che proteggono lo stomaco o che stimolano la motilità intestinale. - Antipertensivi: possono essere usati per ridurre l’alta pressione arteriosa - Farmaci che migliorano il flusso ematico: vengono impiegati nel trattamento del Fenomeno di Raynaud a livello delle dita. ESERCIZIO L’esercizio regolare aiuta a migliorare la salute nel suo insieme. Aiuta inoltre a mantenere la pelle e le articolazioni elastiche, migliora la circolazione sanguigna e previene le contratture articolari. PROTEZIONE DELLA PELLE Lo scopo della protezione cutanea è quello di garantire un buon apporto di sangue alla pelle e ripararla da agenti dannosi. Vestirsi pesantemente può aiutare: mantenere il corpo caldo aiuta i vasi sanguigni delle braccia, delle gambe, delle mani e dei piedi ad aprirsi. Altri modi per proteggere la pelle sono: - Usare un umidificatore ad acqua calda per mantenere la pelle ben idratata. - Evitare l’uso di detergenti forti o di altre sostanze irritanti per la pelle ma applicare con costanza creme ad alto potere di idratazione. - Eseguire periodicamente bagni di paraffina tiepida. - Non cercare di rimuovere i depositi di calcio in caso di calcinosi. 27-06-2000 Prof. Francesco Zulian Responsabile Unità di Reumatologia Pediatrica Università degli Studi di Padova (altri articoli dello stesso autore) fonte linK al sito di origine
Edited by patroclotest - 4/11/2010, 15:50.